César Augusto João Ribeiro

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  • Última atualização do currículo em 18/09/2018


Sou farmacêutico graduado em 2003 pela Faculdade de Farmácia da Universidade Federal do Rio grande do Sul. Desenvolvi minha dissertação de mestrado com um modelo animal de doença neurodegenerativa através da injeção intracerebral de ácido quinolínico e neuroproteção, obtendo título de Mestre em Ciências Biológicas - Bioquímica pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul em 2006. Minha tese de doutorado, defendida em outubro de 2009, no Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas - Bioquímica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul versou sobre efeitos in vitro e ex vivo de alguns metabólitos acumulados em erros inatos do catabolismo da leucina sobre parâmetros do metabolismo energético em cérebro de ratos. Desde 1999 venho desenvolvendo projetos na área de Bioquímica, atuando principalmente nos temas relacionados a erros inatos do metabolismo, metabolismo energético cerebral e modelos de injeção intracerebral de compostos. Atuei como Pós-Doutor no Departamento de Bioquímica, desenvolvendo atividades na área de acidemias orgânicas e neuroinflamação em modelos animais geneticamente modificados e culturas primárias de neurônios e astrócitos . Atualmente sou professor adjunto de Bioquímica na Universidade Federal do ABC. (Texto informado pelo autor)


Identificação


Nome
César Augusto João Ribeiro
Nome em citações bibliográficas
RIBEIRO, C. A. J.;Ribeiro, César Augusto João;Ribeiro, César A.J.;Ribeiro, César A.;RIBEIRO, CÉSAR AUGUSTO J.;AUGUSTO RIBEIRO, César;RIBEIRO, CÉSAR A. J.

Endereço


Endereço Profissional
Universidade Federal do ABC, Centro de Ciências Naturais e Humanas.
Rua Arcturus, 03 - Bloco Delta - Sala 231
Anchieta
09606070 - São Bernardo do Campo, SP - Brasil
Telefone: (11) 23206257


Formação acadêmica/titulação


2006 - 2009
Doutorado em Ciências Biológicas (Bioquímica).
Universidade Federal do Rio Grande do Sul, UFRGS, Brasil.
Título: Efeitos in vitro e ex vivo dos principais compostos acumulados nas acidemias isovalérica, 3-metilglutacônica e 3-hidroxi-3-metilglutárica sobre vários parâmetros do metabolismo energético em córtex cerebral de ratos, Ano de obtenção: 2009.
Orientador: Moacir Wajner.
Bolsista do(a): Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior, CAPES, Brasil.
Palavras-chave: Erros Inatos do Metabolismo; Metabolismo Energético; Acidemia Isovalérica; Acidemia 3-metilglutacônica; Acidemia 3-hidroxi-3-metilglutárica.
Grande área: Ciências Biológicas
2004 - 2006
Mestrado em Ciências Biológicas (Bioquímica).
Universidade Federal do Rio Grande do Sul, UFRGS, Brasil.
Título: Efeito da administração intraestriatal aguda de ácido quinolínico sobre o metabolismo energético em ratos jovens,Ano de Obtenção: 2006.
Orientador: Moacir Wajner.
Bolsista do(a): Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior, CAPES, Brasil.
Palavras-chave: Metabolismo Energético; Ácido quinolínico; Doenças Neurodegenerativas.
Grande área: Ciências Biológicas
1999 - 2003
Graduação em Farmácia.
Universidade Federal do Rio Grande do Sul, UFRGS, Brasil.
Título: Estudos Cinéticos da Inibição da Creatina Quinase causada pelo Ácido Etilmalônico em Mitocôndrias Isoladas de Córtex Cerebral de Ratos Jovens.
Orientador: Moacir Wajner.
Bolsista do(a): Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico, CNPq, Brasil.


Pós-doutorado


2010 - 2015
Pós-Doutorado.
Universidade Federal do Rio Grande do Sul, UFRGS, Brasil.
Bolsista do(a): Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior, CAPES, Brasil.
Grande área: Ciências Biológicas
Grande Área: Ciências Biológicas / Área: Bioquímica / Subárea: Erros Inatos do Metabolismo / Especialidade: Neuroinflamação.
Grande Área: Ciências Biológicas / Área: Bioquímica / Subárea: Metabolismo e Bioenergética.
2009 - 2010
Pós-Doutorado.
Universidade Federal do Rio Grande do Sul, UFRGS, Brasil.
Bolsista do(a): Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico, CNPq, Brasil.
Grande área: Ciências Biológicas
Grande Área: Ciências Biológicas / Área: Bioquímica / Subárea: Erros Inatos do Metabolismo / Especialidade: Acidemias Orgânicas.
Grande Área: Ciências Biológicas / Área: Bioquímica / Subárea: Erros Inatos do Metabolismo / Especialidade: Neuroinflamação.


Atuação Profissional



Universidade Federal do Rio Grande do Sul, UFRGS, Brasil.
Vínculo institucional

2010 - 2015
Vínculo: Pós-Doutorado, Enquadramento Funcional: Pós-Doutor, Carga horária: 40, Regime: Dedicação exclusiva.
Outras informações
Bolsista do Programa Nacional de Pós-Doutorado (PNPD) da CAPES

Vínculo institucional

2009 - 2010
Vínculo: Pós-Doutorado, Enquadramento Funcional: Pós-Doutor, Carga horária: 40, Regime: Dedicação exclusiva.
Outras informações
Bolsista de Pós-Doutorado Júnior do CNPq

Vínculo institucional

2006 - 2009
Vínculo: Colaborador, Enquadramento Funcional: Bolsista de Doutorado, Carga horária: 40, Regime: Dedicação exclusiva.

Vínculo institucional

2004 - 2006
Vínculo: Colaborador, Enquadramento Funcional: Bolsista de Mestrado, Carga horária: 40, Regime: Dedicação exclusiva.

Vínculo institucional

1999 - 2004
Vínculo: Colaborador, Enquadramento Funcional: Bolsista de Iniciação Científica, Carga horária: 20, Regime: Dedicação exclusiva.

Atividades

6/1999 - Atual
Pesquisa e desenvolvimento , Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Departamento de Bioquímica.

09/2014 - 09/2014
Ensino, Ciências Biológicas (Bioquímica), Nível: Pós-Graduação

Disciplinas ministradas
BIP00158 - Biogênese e aspectos funcionais da mitocôndria. - 2 créditos - 30 horas/aula - Mestrado e Doutorado
03/2013 - 07/2013
Ensino, Nutrição, Nível: Graduação

Disciplinas ministradas
CBS01018 - BIOQUÍMICA DOS ALIMENTOS A - 4 créditos - 15 horas/aula
06/2013 - 06/2013
Ensino, Ciências Biológicas (Bioquímica), Nível: Pós-Graduação

Disciplinas ministradas
BIP00158 - Biogênese e aspectos funcionais da mitocôndria. - 2 créditos - 30 horas/aula - Mestrado e Doutorado
10/2012 - 11/2012
Ensino, Ciências Biológicas (Bioquímica), Nível: Pós-Graduação

Disciplinas ministradas
BIP00158 - Biogênese e aspectos funcionais da mitocôndria. - 2 créditos - 30 horas/aula - Mestrado e Doutorado
03/2012 - 07/2012
Ensino, Ciências Biológicas, Nível: Graduação

Disciplinas ministradas
Bioquímica Celular I - 4 créditos - 30 horas/aula
04/2012 - 04/2012
Ensino, Ciências Biológicas (Bioquímica), Nível: Pós-Graduação

Disciplinas ministradas
BIP00102 - Tópicos Avançados em Bioquímica 2 - Oxidação mitocondrial de ácidos graxos: distúrbios hereditários - 1 créditos - 15 horas/aula
10/2011 - 11/2011
Ensino, Ciências Biológicas (Bioquímica), Nível: Pós-Graduação

Disciplinas ministradas
BIP00158 - Biogênese e aspectos funcionais da mitocôndria. - 2 créditos - 30 horas/aula - Mestrado e Doutorado
11/2009 - 11/2009
Ensino, Ciências Biológicas (Bioquímica), Nível: Pós-Graduação

Disciplinas ministradas
BIP00101 - Tópicos Avançados em Bioquímica I - Treinamento no Portal Periódicos Capes e Endnote (Projeto Pró-Multiplicar) - 1 créditos - 15 horas/aula
04/2008 - 03/2009
Conselhos, Comissões e Consultoria, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Departamento de Bioquímica.

Cargo ou função
Representante discente suplente no Conselho de Professores do Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas - Bioquímica.
04/2005 - 03/2007
Conselhos, Comissões e Consultoria, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Departamento de Bioquímica.

Cargo ou função
Representante Discente na Comissão de Pós-Graduação do Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas - Bioquímica.
6/1999 - 2/2004
Estágios , Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Departamento de Bioquímica.

Estágio realizado
Laboratório de Erros Inatos do Metabolismo.

Universidade Federal do ABC, UFABC, Brasil.
Vínculo institucional

2017 - Atual
Vínculo: Servidor Público, Enquadramento Funcional: Professor Adjunto, Carga horária: 40, Regime: Dedicação exclusiva.

Vínculo institucional

2015 - 2017
Vínculo: Professor Visitante, Enquadramento Funcional: Professor Visitante, Carga horária: 40, Regime: Dedicação exclusiva.

Atividades

06/2015 - Atual
Pesquisa e desenvolvimento , Centro de Ciências Naturais e Humanas, .

09/2016 - 12/2016
Ensino, Ciência e Tecnologia, Nível: Graduação

Disciplinas ministradas
BCL-0308: Bioquímica: Estrutura, Propriedade e Funções de Biomoléculas
06/2016 - 08/2016
Ensino, Biossistemas, Nível: Pós-Graduação

Disciplinas ministradas
BIS-101 ? TÓPICOS AVANÇADOS EM ESTRUTURA E FUNÇÃO
05/2015 - 08/2016
Ensino, Ciência e Tecnologia, Nível: Graduação

Disciplinas ministradas
BC0001 - Base Experimental das Ciências Naturais
09/2015 - 12/2015
Ensino, Química, Nível: Graduação

Disciplinas ministradas
BC1328 - Bioquímica Experimental
09/2015 - 12/2015
Ensino, Ciência e Tecnologia, Nível: Graduação

Disciplinas ministradas
BC0308 - Transformações Bioquímicas


Linhas de pesquisa


1.
Efeitos dos metabólitos acumulados em algumas acidemias orgânicas sobre o metabolismo energético cerebral de ratos.

Objetivo: O objetivo desse projeto é o de investigar o efeito de ácidos orgânicos acumulados em alguns distúrbios hereditários do metabolismo de ácidos orgânicos sobre vários parâmetros do metabolismo energético em cérebro de ratos, no sentido de esclarecer a etiopatogenia da disfunção neurológica presente nessas doenças..
Grande área: Ciências Biológicas
Palavras-chave: Acidemias orgânicas; Metabolismo Energético.
2.
NVESTIGAÇÃO DA PATOGÊNESE DA ACIDEMIA GLUTÁRICA TIPO I EM CÉREBRO DE CAMUNDONGOS NOCAUTE PARA A ENZIMA GLUTARIL-COA DESIDROGENASE

Objetivo: Investigar possíveis alterações bioquímicas no metabolismo energético, estresse oxidativo e sistema glutamatérgico em estruturas cerebrais (córtex, hipocampo e estriado) de camundongos ao longo de seu desenvolvimento (de 1 a 12 semanas de vida), bem como a viabilidade e a funcionalidade e morfologia de células neurais cultivadas..
3.
Estudo da toxicidade celular de compostos acumulados em doenças metabólicas inatas

Objetivo: O objetivo dessa linha é o de estudar as alterações metabólicas causadas por compostos acumulados em erros intos do metabolismo sobre vários parâmetros bioquímicos em culturas de linhagens celulares de diversos tecidos (cerebrais, cardíacas, hepáticas e/ou renais). A identificação de efeitos desses metabólitos sobre esses parâmetros certamente auxiliará na descoberta dos mecanismos de toxicidade dos mesmos e seus papéis na etiopatogenia das doenças onde se acumulam..
Grande área: Ciências Biológicas
Grande Área: Ciências Biológicas / Área: Farmacologia / Subárea: Farmacologia Bioquímica e Molecular.
Setores de atividade: Pesquisa e desenvolvimento científico.
Palavras-chave: Acidemias orgânicas; Metabolismo Energético; Erros Inatos do Metabolismo.


Projetos de pesquisa


2017 - Atual
Investigação dos mecanismos de toxicidade na acidemia metilmalônica ? avaliação da bioenergética e estresse oxidativo celular, bem como das vias de sinalização envolvidas e potenciais estratégias de proteção
Descrição: As doenças do metabolismo de ácidos carboxílicos são distúrbios hereditários relativamente frequentes em crianças hospitalizadas, com uma prevalência de 1:1.000 recém-nascidos em seu conjunto. Os pacientes afetados acumulam em seus tecidos e líquidos biológicos ácidos orgânicos específicos e apresentam severa disfunção principalmente em órgãos altamente dependentes de energia, tais como cérebro e coração. Estas doenças são causadas pela deficiência severa ou ausência de atividade de enzimas ou proteínas de transporte e compreendem as acidemias orgânicas e os defeitos da oxidação mitocondrial de ácidos graxos. Sem tratamento adequado, um grande número desses pacientes tem desenlace fatal ainda no primeiro ano de vida, enquanto que os que sobrevivem aos estágios iniciais apresentam um grau variável de sequelas. Tendo em vista que a patogênese do dano tecidual nessas doenças é pouco conhecida, o objetivo deste projeto é investigar, através da avaliação do metabolismo energético e da homeostase redox, que são sistemas fundamentais para o desenvolvimento e funcionamento celular, os efeitos neurotóxicos dos compostos acumulados na acidemia metilmalônica, isoladamente ou em situação de hiperamonemia, bem como desenvolver modelo celular dessa doença, através do silenciamento da expressão da enzima envolvida nessa via metabólica em linhagens de células neurais. Pretendemos, assim, contribuir para o entendimento das bases celulares e moleculares nessa patologia, bem como caracterizar possíveis alvos terapêuticos, propondo estratégias de proteção com base na elucidação dos mecanismos patogênicos da degeneração celular nesta doença..
Situação: Em andamento; Natureza: Pesquisa.
Alunos envolvidos: Doutorado: (1) .
Integrantes: César Augusto João Ribeiro - Coordenador / Estela Natacha Brandt Busanello - Integrante / Alexandre Umpierrez Amaral - Integrante / Moacir Wajner - Integrante / Tiago Rodrigues - Integrante / Daniel Carneiro Carrettiero - Integrante / Carlos Alberto-Silva - Integrante / Renata Torres da Costa - Integrante.Financiador(es): Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo - Auxílio financeiro.
2014 - 2016
Investigação do papel das quinureninas e das vias de sinalização envolvidas no dano cerebral em modelos experimentais de acidemias orgânicas e das doenças de Parkinson e Huntington
Descrição: A presente investigação objetiva esclarecer a participação de intermediários da via das quinureninas, principal rota de degradação do triptofano, no dano do sistema nervoso central (SNC), particularmente do estriado, em modelos de doenças neurodegenerativas, tais como as acidemias glutárica tipo I, 3-hidroxi-3-metilglutárica, 3-metilglutacônica, D-2-hidroxiglutárica e L-2-hidroxiglutárica, bem como e as doenças de Parkinson e Huntington. O projeto que está sendo ora proposto contará com a colaboração do Laboratório de Aminoácidos Excitatórios, supervisionado pelo Dr. Abel Santamaría Del Angel, situado no Instituto Nacional de Neurología y Neurocirurgía, Universidad Nacional Autonoma de México, México. A escolha das patologias supracitadas deveu-se ao fato de que 1) os pacientes portadores das mesmas têm em comum uma degeneração acentuada do estriado, possivelmente indicando mecanismos comuns de dano cerebral e 2) as linhas mestre de investigação dos grupos de pesquisa no Brasil e no México são, respectivamente, o estudo dos mecanismos neuropatológicos de acidemias orgânicas e de doenças neurodegenerativas comuns, tais como as de Parkinson e Huntington. Serão utilizados um modelo nocaute de acidemia glutárica tipo I (AG I) e modelos químicos in vitro (ensaios com estruturas cerebrais - fatias, homogeneizado total, frações subcelulares, culturas de células neurais e culturas organotípicas - na presença dos ácidos orgânicos acumulados) e in vivo (injeções intracerebrais dos ácidos orgânicos), bem como os modelos químicos das doenças de Parkinson e Huntington, através de injeções intracerebrais de 6-hidroxidopamina e ácido quinolínico, respectivamente. Estudaremos os efeitos de vários intermediários da via das quinureninas (quinurenina, 3-hidroxiquinurenina e ácidos quinurênico, antranílico, 3-hidroxiantranílico e quinolínico) sobre a homeostase energética e redox e sobre a neurotransmissão glutamatérgica em estriado, córtex cerebral e hipocampo em camundongos nocaute com AG I e em ratos submetidos aos modelos químicos das outras doenças. Além disso, avaliaremos as vias de sinalização envolvidas nas possíveis alterações bioquímicas encontradas. Acreditamos que a participação do grupo supervisionado pelo Dr. Santamaría nesse projeto colaborativo será de extrema importância na qualificação das nossas linhas de pesquisa, já que esse grupo tem focado no estudo das vias de sinalização do dano cerebral nos modelos de doenças neurodegenerativas acima descritas, o que até então não desenvolvemos. Além disso, é provável que as quinureninas, cuja biossíntese é ativada durante processos infecciosos/inflamatórios, estejam envolvidas na etiopatogenia da injúria cerebral em acidemias orgânicas e em outras patologias com neurodegeneração, visto que os pacientes afetados pelas mesmas apresentam dano cerebral agudo (estriatal) e crônico (estriado e córtex cerebral) durante ou após infecções. Neste particular, estudaremos também a homeostase energética e redox e a neurotransmissão glutamatérgica nos modelos animais submetidos à neuroinflamação induzida pela injeção intracerebral de lipopolissacarídeo. Portanto, almejamos que o desenvolvimento desse projeto conjunto, também com a participação de doutorandos e pós-doutorandos, possa esclarecer vários mecanismos fisiopatológicos envolvidos no dano ao SNC das patologias a serem investigadas, com potenciais reflexos para o desenvolvimento de novas estratégias terapêuticas (fármacos)..
Situação: Concluído; Natureza: Pesquisa.
Alunos envolvidos: Graduação: (2) / Mestrado acadêmico: (2) / Doutorado: (1) .
Integrantes: César Augusto João Ribeiro - Integrante / Abel Santamaria Del Angel - Integrante / Alexandre Umpierrez Amaral - Integrante / Bianca Seminotti - Integrante / Guilhian Leipnitz - Integrante / Moacir Wajner - Coordenador.
2012 - 2016
INVESTIGAÇÃO DOS MECANISMOS DE NEUROTOXICIDADE DA ACIDEMIA GLUTÁRICA TIPO I ATRAVÉS DA UTILIZAÇÃO DE CÉREBRO DE CAMUNDONGOS NOCAUTE PARA A ENZIMA GLUTARIL-COA DESIDROGENASE
Descrição: A acidemia glutárica tipo I (AG I) é uma doença neurometabólica autossômica recessiva causada pela deficiência da enzima glutaril-CoA desidrogenase (GCDH), que participa da rota de catabolismo dos aminoácidos lisina, hidroxilisina e triptofano. O bloqueio dessa atividade enzimática na AG I leva ao acúmulo predominante dos ácidos glutárico (AG) e 3-hidroxiglutárico (3HG) nos tecidos e líquidos biológicos (sangue, urina e líquor) dos pacientes afetados. A AG I é considerada uma acidemia orgânica ?cerebral?, pois os pacientes apresentam essencialmente sintomatologia neurológica sem manifestações sistêmicas. Ao nascimento, uma parcela significativa dos pacientes apresenta macrocefalia e atrofia cortical frontotemporal. Entre 3 e 36 meses de idade, uma característica degeneração bilateral aguda do estriado acomete os pacientes durante crises encefalopáticas geralmente precipitadas por infecções ou vacinações (situações em que o paciente se encontra em catabolismo elevado). Após essas crises agudas, há o surgimento de sintomas relacionados à destruição estriatal, tais como distonia e discinesia, hipotonia, convulsões, rigidez muscular e espasticidade. Tal fato sugere uma ?janela de vulnerabilidade? para o aparecimento dos sintomas, provavelmente relacionada ao período de desenvolvimento cerebral. Além disso, ocorre uma lesão crônica progressiva com desmielinização nas outras estruturas cerebrais com predominância para o córtex cerebral, resultando em atrofia cortical na maioria dos pacientes afetados. Vários trabalhos realizados in vitro tentam explicar a neurotoxicidade da AG I pela interação dos ácidos orgânicos acumulados com receptores e transportadores glutamatérgicos, causando excitotoxicidade. Outros estudos in vivo e in vitro demonstraram efeitos deletérios de AG e 3HG, causando estresse oxidativo e comprometimento do metabolismo energético. Apesar de investigações prévias terem sugerido efeitos tóxicos do AG e do 3HG, até o presente momento, os mecanismos fisiopatológicos que levam ao dano cortical progressivo e estriatal agudo apresentado pelos pacientes afetados pela AG I ainda não foram totalmente elucidados. Enfatize-se que essencialmente o dados disponíveis foram obtidos de estudos in vitro e in vivo em ratos normais (selvagens) ou em culturas de células obtidas de animais normais. A falta de um modelo animal transgênico de acidemia glutárica tipo I (AG I) dificultou a realização de estudos mais relevantes sobre a patogenia da doença. Recentemente, foi desenvolvido um modelo nocaute para o gene da glutaril-CoA desidrogenase (GCDH, Gcdh-/-) em camundongos. Apesar dos animais apresentarem um fenótipo bioquímico similar ao dos pacientes, com elevados níveis de AG, 3HG e conjugados de glicina e carnitina, esse modelo não reproduziu o fenótipo neurológico e a degeneração estriatal característica dos pacientes afetados. Um aperfeiçoamento deste modelo foi proposto por Zinnanti e colaboradores com a administração, via oral, de uma sobrecarga de lisina aos animais. Neste particular, foi verificado que as concentrações de AG no cérebro dos camundongos Gcdh-/- com sobrecarga de lisina aumentaram significativamente e que os mesmos apresentaram um padrão de neurodegeneração dependente do estágio de desenvolvimento, semelhante ao apresentado pelos pacientes afetados pela AG I (lesão estriatal aguda e leucodistrofia progressiva), além de provocar a perda de seletividade da barreira hemato-encefálica. Apesar da intensa investigação, as causas da suscetibilidade frontotemporal cortical durante a gestação e da janela de vulnerabilidade estriatal durante os primeiros anos de vida permanecem obscuras, constituindo-se nos principais desafios da pesquisa da patogênese da AG I . Assim, tendo em vista que a quase totalidade dos estudos sobre a patogenia da AG I foram realizados até agora em animais selvagens normais (com atividade normal da en.
Situação: Concluído; Natureza: Pesquisa.
Alunos envolvidos: Graduação: (3) / Mestrado acadêmico: (3) / Doutorado: (2) .
Integrantes: César Augusto João Ribeiro - Integrante / Alexandre Umpierrez Amaral - Integrante / Bianca Seminotti - Integrante / Guilhian Leipnitz - Integrante / Moacir Wajner - Coordenador.
2012 - 2015
INVESTIGAÇÃO DA PATOGÊNESE DA ACIDEMIA GLUTÁRICA TIPO I EM CÉREBRO DE CAMUNDONGOS NOCAUTE PARA A ENZIMA GLUTARIL-COA DESIDROGENASE
Descrição: A acidemia glutárica tipo I (AG I) é uma doença neurometabólica autossômica recessiva causada pela deficiência da enzima glutaril-CoA desidrogenase (GCDH), que participa da rota de catabolismo dos aminoácidos lisina, hidroxilisina e triptofano. O bloqueio dessa atividade enzimática na AG I leva ao acúmulo dos ácidos glutárico (AG) e 3-hidroxiglutárico (3HG) nos tecidos e líquidos biológicos (sangue, urina e líquor) dos pacientes afetados. A prevalência da doença é estimada em 1: 30.000 nascidos vivos, podendo atingir uma alta prevalência (até 1: 300 nascidos vivos) em algumas comunidades fechadas. Apesar de algumas investigações prévias sugerirem efeitos tóxicos do AG e do 3HG, até o presente momento os mecanismos fisiopatológicos que levam ao dano cortical e estriatal apresentado pelos pacientes afetados pela AG I ainda não estão totalmente estabelecidos. Com o objetivo de esclarecer a fisiopatogenia do dano tecidual da AG I, foi desenvolvido um modelo nocaute para o gene da GCDH (Gcdh-/-) em camundongos. Apesar dos animais apresentarem um fenótipo bioquímico similar ao dos pacientes, com elevados níveis de AG, 3HG e conjugados de glicina e carnitina, esse modelo não reproduz o fenótipo neurológico e a degeneração estriatal característica dos pacientes afetados. Um aperfeiçoamento deste modelo foi proposto através da administração oral de uma sobrecarga de lisina aos animais. Neste particular, foi verificado que as concentrações de AG no cérebro dos camundongos Gcdh-/- aumentaram significativamente e que os mesmos apresentaram um padrão de neurodegeneração dependente do estágio de desenvolvimento, semelhante ao apresentado pelos pacientes afetados pela AG I (lesão estriatal), além de provocar a perda de seletividade da barreira hemato-encefálica. Foi também demonstrado que essa sobrecarga de lisina provoca alterações no metabolismo energético (diminuição de níveis de ATP e fosfocreatina). Apesar da intensa investigação, as causas da suscetibilidade frontotemporal cortical durante a gestação e da janela de vulnerabilidade estriatal durante os primeiros anos de vida permanecem obscuras, constituindo-se nos principais desafios da pesquisa da patogênese da AG I. Nosso propósito na presente investigação é, portanto, dar continuidade a estudos anteriores realizados em nosso Departamento, bem como no Instituto Clemente Estable e Instituto Pasteur, Montevideo, Uruguai, concentrando nossa investigação sobre possíveis alterações bioquímicas no metabolismo energético, estresse oxidativo e sistema glutamatérgico em estruturas cerebrais (córtex, hipocampo e estriado) de camundongos ao longo de seu desenvolvimento (de 1 a 12 semanas de vida), bem como a viabilidade e a funcionalidade e morfologia de células neurais cultivadas. No Uruguai, será estudado o papel da disfunção das células gliais na neurodegeneração encontrada na AG I como um mecanismo adicional à neurotoxicidade direta causada pelos metabólitos acumulados na doença. Os resultados preliminares mostram que GA e 3HG causam disfunção mitocondrial em astrócitos e que essas células são capazes de desencadear morte neuronal in vitro e in vivo. Finalmente, avaliaremos se compostos potencialmente neuroprotetores, incluindo antagonistas de receptores e transportadores, bem como substratos energéticos e compostos antioxidantes, podem prevenir ou reverter os efeitos deletérios encontrados, no sentido de possibilitar novas estratégias terapêuticas para esta doença. Também estudaremos se a substituição de astrócitos de animais nocautes por astrócitos de animais selvagens preserva a viabilidade neuronal. As culturas serão preparadas a partir de cérebro de animais com ração padrão ou sobrecarga de lisina..
Situação: Concluído; Natureza: Pesquisa.
2012 - 2015
INVESTIGAÇÃO DOS MECANISMOS DE TOXICIDADE DOS METABÓLITOS ACUMULADOS NAS ACIDÚRIAS D-2- E L-2-HIDROXIGLUTÁRICA EM CÉREBRO DE RATOS DURANTE O SEU DESENVOLVIMENTO
Descrição: Neste projeto investigamos os mecanismos de toxicidade nas acidúrias D-2-hidroxiglutárica (DHGA) e L-2-hidroxiglutárica (LHGA), dois distúrbios neurometabólicos hereditários caracterizados por extenso e severo dano cerebral, ocasionando predominantemente convulsões, coma e atrofia cerebral. Bioquimicamente, os pacientes apresentam acúmulo tecidual dos ácidos D-2-hidroxiglutárico (DGA) e L-2-hidroxiglutárico (LGA), respectivamente, na DHGA e LHGA. Além disso, elevadas concentrações urinárias de lactato, 2-cetoglutarato e outros intermediários do ciclo do ácido cítrico têm sido descritas nesses pacientes acometidos, sugerindo disfunção mitocondrial. Estudamos os efeitos in vitro e ex vivo de injeções e intracerebrais dos metabólitos acumulados nas acidúrias L-2-hidroxiglutárica (ácido L-2-hidroxiglutárico) e D-2-hidroxiglutárica (ácido D-2-hidroxiglutárico) sobre o metabolismo energético e processos de oxidações biológicas (estresse oxidativo) em sinaptossomas (terminais sinápticos) de córtex cerebral e cerebelo de ratos ao longo de seu desenvolvimento (7, 15 e 30 dias de idade). Os distúrbios metabólicos hereditários a serem estudados têm em comum o fato dos pacientes apresentarem convulsões, retardo mental e outros sintomas neurológicos severos, além de degeneração aguda do sistema nervoso central. Também estudamos possíveis alterações morfológicas e imunoistoquímicas causadas pela injeção intracerebral de tais metabólitos acumulados durante o desenvolvimento dos animais. Finalmente, avaliamos também se compostos potencialmente protetores, tais como substratos energéticos e compostos antioxidantes podem reverter os efeitos deletérios encontrados, no sentido de elucidar os mecanismos e possibilitar novas estratégias terapêuticas para estas doenças..
Situação: Concluído; Natureza: Pesquisa.
Alunos envolvidos: Graduação: (2) / Mestrado acadêmico: (2) / Doutorado: (1) .
Integrantes: César Augusto João Ribeiro - Coordenador / Alana Pimentel Moura - Integrante / Luciana Ritter - Integrante / Fernanda Hermes Hickmann - Integrante / Alexandre Umpierrez Amaral - Integrante / Ângela Zanatta - Integrante / Guilhian Leipnitz - Integrante / Moacir Wajner - Integrante.Financiador(es): Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico - Auxílio financeiro.
2007 - 2015
INVESTIGAÇÃO DO PAPEL DA NEUROINFLAMAÇÃO SOBRE A FISIOPATOGENIA DO DANO CEREBRAL CAUSADO POR ÁCIDOS ORGÂNICOS ACUMULADOS EM ALGUMAS ACIDEMIAS ORGÂNICAS EM CÉREBRO DE RATOS DURANTE O SEU DESENVOLVIMENTO
Situação: Concluído; Natureza: Pesquisa.
Alunos envolvidos: Graduação: (2) / Mestrado acadêmico: (2) / Doutorado: (5) .
Integrantes: César Augusto João Ribeiro - Integrante / Rafael B Rosa - Integrante / Alexandre F Solano - Integrante / Gustavo da Costa Ferreira - Integrante / Giórgia de Bortoli - Integrante / Patrícia F Schuck - Integrante / Anelise Tonin - Integrante / Alexandre Umpierrez Amaral - Integrante / Guilhian Leipnitz - Integrante / Moacir Wajner - Coordenador.Financiador(es): Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico - Auxílio financeiro.
2007 - 2009
INVESTIGAÇÃO DO PAPEL DA NEUROINFLAMAÇÃO SOBRE A FISIOPATOGENIA DO DANO CEREBRAL CAUSADO POR ÁCIDOS ORGÂNICOS ACUMULADOS EM ALGUMAS ACIDEMIAS ORGÂNICAS EM CÉREBRO DE RATOS DURANTE O SEU DESENVOLVIMENTO
Descrição: As acidemias orgânicas são os distúrbios hereditários do metabolismo mais freqüentes em crianças hospitalizadas, o que levou nos últimos anos a intensos estudos clínicos, laboratoriais e epidemiológicos destas doenças. Os pacientes afetados acumulam em seus tecidos ácidos orgânicos específicos e apresentam severa disfunção neurológica com anormalidades cerebrais relevantes (atrofia cerebral), cuja etiopatogenia é pouco conhecida. Nosso laboratório tem demonstrado in vitro (utilizando fatias, prismas ou homogeneizados de cérebro total ou de estruturas cerebrais isoladas) e in vivo (através de modelos experimentais animais quimicamente induzidos de algumas dessas patologias) efeitos deletérios de vários ácidos orgânicos acumulados nestas doenças sobre processos fundamentais para o desenvolvimento e funcionamento do sistema nervoso central, tais como o metabolismo energético, as oxidações biológicas (estresse oxidativo) e a neurotransmissão glutamatérgica. Os sintomas neurológicos dos pacientes afetados por acidemias orgânicas pioram subitamente durante ou após infecções sistêmicas ou após vacinação, levando uma parte considerável deles a degeneração aguda de estruturas cerebrais durante esses episódios. No entanto, praticamente nada tem se investigado sobre a etiopatogenia da disfunção neurológica e dano cerebral que acomete os indivíduos afetados por estas doenças nestas situações de estresse metabólico. Nosso propósito na presente investigação é, portanto, dar continuidade a estudos anteriores de nosso grupo, concentrando nossa investigação sobre os efeitos de injeções intraperitoneais e intracerebrais dos metabólitos que se acumulam em diversas acidemias orgânicas sobre o metabolismo energético e as oxidações biológicas (estresse oxidativo) em várias estruturas cerebrais (córtex, estriado, hipocampo e cerebelo) de ratos ao longo de seu desenvolvimento (7, 15, 30 e 60 dias de idade) na presença ou ausência de processos inflamatórios induzidos pela administração intraperitoneal (inflamação sistêmica) ou intracerebroventricular (neuroinflamação) de lipopolissacarídeo. Além das técnicas anteriores usadas por nosso grupo de pesquisa para determinar metabolismo energético e estresse oxidativo, utilizaremos também parâmetros respiratórios medidos por oximetria, as atividades das várias enzimas do ciclo do ácido cítrico, bem como a determinação de várias espécies ativas, tais como superóxido, peróxido, nitritos e nitratos, além das medidas de oxidação de sulfidrilas e outras técnicas. Estudaremos o efeito dos ácidos orgânicos acumulados nas acidemias propiônica, metilmalônica, glutárica tipo I, L-2-hidroxiglutárica, D-2-hidroxiglutárica, doença do xarope do bordo, bem como das acidemias causadas pelas deficiências da -cetotiolase mitocondrial, da 2-metil-3-hidroxibutiril-CoA desidrogenase, da 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA liase e das desidrogenases de acilas de cadeia média e cadeia curta não somente em homogeneizado total de cérebro, mas também em preparações mitocondriais purificadas com a finalidade de avaliar mecanismos citosólicos ou mitocondriais. Finalmente, estudaremos se compostos potencialmente neuroprotetores, tais como substratos energéticos, compostos antioxidantes e antiinflamatórios podem reverter os efeitos deletérios encontrados, no sentido de possibilitar novas estratégias terapêuticas para estas doenças..
Situação: Concluído; Natureza: Pesquisa.
2005 - 2007
ESTUDO ONTOGENÉTICO DOS MECANISMOS DE TOXICIDADE DOS METABÓLITOS ACUMULADOS EM ALGUMAS ACIDEMIAS ORGÂNICAS NO CÉREBRO, RIM, CORAÇÃO E MÚSCULO ESQUELÉTICO DE RATOS
Descrição: Acidemias orgânicas compreendem um grupo de mais de 60 distúrbios metabólicos hereditários (DMH) considerados os mais freqüentes DMH em crianças hospitalizadas e caracterizados bioquimicamente pelo acúmulo de um ou mais ácidos orgânicos nos tecidos dos pacientes afetados. Sintomas neurológicos ocorrem frequentmente nessas doenças.No entanto, além do comprometimento do SNC, pacientes afetados por várias dessas doenças apresentam alterações cardíacas (insuficiência cardíaca, arritmias, etc.), musculares esqueléticas (hipotonia, hipotrofia, distrofia, etc.) e renais (insuficiência renal), cujos mecanismos são praticamente desconhecidos. Daí a maioria dessas doenças ainda não possuir um tratamento efetivo, principalmente porque não se conhecem os mecanismos de dano tecidual. Neste particular, nosso grupo vem estudando o efeito in vitro de alguns ácidos orgânicos sobre o metabolismo energético no cérebro de ratos. Pretendemos dar continuidade a esses estudos, investigando os efeitos in vitro e principalmente in vivo dos ácidos que se acumulam nas acidemias propiônica, metilmalônica, glutárica, L-2-hiidroxiglutárica, D-2-hidroxiglutárica e 2-metil-3-hidroxibutírica, bem como nas deficiências de desidrogenases de acilas de cadeia média (MCAD) e curta (SCAD) e na doença do xarope do bordo sobre: a)parâmetros do metabolismo energético em várias estruturas cerebrais (córtex, estriado, hipocampo e cerebelo), no rim, coração e músculo esquelético; b) parâmetros do sistema glutamatérgico, tais como captação de 3H-glutamato por fatias das estruturas cerebrais referidas, por sinaptosomas, astrócitos e vesículas sinápticas, liberação de 3H-glutamato por sinaptosomas e união de 3H-glutamato em membranas plasmáticas preparadas das várias estruturas cerebrais c) sistemas relacionados com o aprendizado e memória nas tarefas de campo aberto e no labirinto aquático (Water Maze) e d) o potencial convulsivante de alguns desses metabólitos e) Testaremos também drogas potencialmente neuroprotetoras (creatina, antioxidantes e agonistas e antagonistas glutamatérgicos) que possam prevenir os efeitos deletérios (bioquímicos e comportamentais cognitivos e convulsivantes) causados pelos ácidos. A ênfase deste trabalho será colocada 1) nos efeitos in vivo dos ácidos ainda não estudados por nosso grupo sobre os diversos parâmetros; 2) na utilização de vários tecidos periféricos, além do cérebro, e 3) além disso, o estudo será ontogenético (ratos de 7, 15, 30 e 60 dias de vida serão utilizados para os experimentos), visto que a expressão de receptores de neurotransmissores, bem como de enzimas críticas do metabolismo energético e enzimas antioxidantes varia com o vários estágios do desenvolvimento pós-natal. A expectativa é de que os resultados dessa investigação possam contribuir para clarificar os mecanismos envolvidos, ao longo do desenvolvimento, no dano tecidual presente nos portadores das doenças em que esses ácidos estejam acumulados e, portanto, possibilitar o desenvolvimento de novas estratégias terapêuticas para o tratamento dos pacientes afetados por essas doenças..
Situação: Concluído; Natureza: Pesquisa.


Revisor de periódico


2013 - Atual
Periódico: Molecular and Cellular Biochemistry
2013 - Atual
Periódico: Anais da Academia Brasileira de Ciências (Online)
2015 - Atual
Periódico: The Cerebellum
2015 - Atual
Periódico: Scientific Reports
2016 - Atual
Periódico: Biomolecules
2017 - Atual
Periódico: Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism


Revisor de projeto de fomento


2013 - Atual
Agência de fomento: Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado do Rio Grande do Sul


Áreas de atuação


1.
Grande área: Ciências Biológicas / Área: Bioquímica.
2.
Grande área: Ciências Biológicas / Área: Bioquímica / Subárea: Metabolismo e Bioenergética.
3.
Grande área: Ciências Biológicas / Área: Bioquímica / Subárea: Metabolismo Energético Cerebral.
4.
Grande área: Ciências Biológicas / Área: Farmacologia / Subárea: Farmacologia Bioquímica e Molecular.
5.
Grande área: Ciências Biológicas / Área: Bioquímica / Subárea: Neuroquímica.
6.
Grande área: Ciências Biológicas / Área: Bioquímica / Subárea: Acidemias Orgânicas.


Idiomas


Inglês
Compreende Bem, Fala Razoavelmente, Lê Bem, Escreve Razoavelmente.
Italiano
Compreende Razoavelmente, Fala Pouco, Lê Razoavelmente, Escreve Razoavelmente.
Espanhol
Compreende Razoavelmente, Fala Pouco, Lê Razoavelmente, Escreve Razoavelmente.


Prêmios e títulos


2012
IBRO International Travel Grant Award, International Brain Research Organization - IBRO.
2010
SSIEM Travel Schoolarship Award, Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism.
2009
SBBq Cone Sul Symposium Travelship, Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular.


Produções



Produção bibliográfica
Citações

Web of Science
Total de trabalhos:60
Total de citações:692
Fator H:16
Ribeiro, Cesar AJ  Data: 08/03/2018

SciELO
Total de trabalhos:40
Total de citações:559
RIBEIRO, C.A.J.,  Data: 01/02/2016

SCOPUS
Total de trabalhos:43
Total de citações:683
RIBEIRO, C.A.J. ORCID Author ID: 0000-0003-4604-9945  Data: 17/10/2017

Artigos completos publicados em periódicos

1.
QUEROBINO, SAMYR MACHADO2018QUEROBINO, SAMYR MACHADO ; Ribeiro, César Augusto João ; ALBERTO-SILVA, CARLOS . Bradykinin-potentiating PEPTIDE-10C, an argininosuccinate synthetase activator, protects against H 2 O 2 -induced oxidative stress in SH-SY5Y neuroblastoma cells. PEPTIDES, v. 103, p. 90-97, 2018.

2.
OLIVERA-BRAVO, SILVIA2018OLIVERA-BRAVO, SILVIA ; SEMINOTTI, BIANCA ; ISASI, EUGENIA ; Ribeiro, César A. ; LEIPNITZ, GUILHIAN ; WOONTNER, MICHAEL ; GOODMAN, STEPHEN I. ; SOUZA, DIOGO ; BARBEITO, LUIS ; WAJNER, MOACIR . Long Lasting High Lysine Diet Aggravates White Matter Injury in Glutaryl-CoA Dehydrogenase Deficient (Gcdh−/−) Mice. MOLECULAR NEUROBIOLOGY, v. 1, p. 1, 2018.

3.
DA ROSA, MATEUS STRUECKER2016DA ROSA, MATEUS STRUECKER ; SEMINOTTI, BIANCA ; Ribeiro, César Augusto João ; PARMEGGIANI, BELISA ; GRINGS, MATEUS ; WAJNER, MOACIR ; LEIPNITZ, GUILHIAN . 3-Hydroxy-3-methylglutaric and 3-methylglutaric acids impair redox status and energy production and transfer in rat heart: relevance for the pathophysiology of cardiac dysfunction in 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A lyase deficiency. Free Radical Research, v. 50, p. 1-14, 2016.

4.
COLÍN-GONZÁLEZ, ANA LAURA2016COLÍN-GONZÁLEZ, ANA LAURA ; PAZ-LOYOLA, ARIANA LIZBETH ; DE LIMA, MARÍA EDUARDA ; GALVÁN-ARZATE, SONIA ; SEMINOTTI, BIANCA ; Ribeiro, César Augusto João ; LEIPNITZ, GUILHIAN ; SOUZA, DIOGO ONOFRE ; WAJNER, MOACIR ; SANTAMARÍA, ABEL . Experimental Evidence that 3-Methylglutaric Acid Disturbs Mitochondrial Function and Induced Oxidative Stress in Rat Brain Synaptosomes: New Converging Mechanisms. Neurochemical Research, v. 41, p. 2000, 2016.

5.
ROSA, M. S.2015ROSA, M. S. ; RIBEIRO, C. A. J. ; SEMINOTTI, B. ; RIBEIRO, R. T. ; AMARAL, A.U. ; COELHO, D. M. ; OLIVEIRA, F. H. ; LEIPNITZ, G. ; WAJNER, M. . In vivo intracerebral administration of L-2-hydroxyglutaric acid provokes oxidative stress and histopathological alterations in striatum and cerebellum of adolescent rats. Free Radical Biology & Medicine, v. 83, p. 201-213, 2015.

6.
RITTER, L.2015 RITTER, L. ; KLEEMANN, D. ; HICKMANN, F. H. ; AMARAL, A.U. ; SITTA, A. ; WAJNER, M. ; Ribeiro, César Augusto João . Disturbance of energy and redox homeostasis and reduction of Na+,K+-ATPase activity provoked by in vivo intracerebral administration of ethylmalonic acid to young rats. Biochimica et Biophysica Acta. Molecular Basis of Disease, v. 1852, p. 759-767, 2015.

7.
AMARAL, A.U.2015AMARAL, A.U. ; Cecatto, C. ; SEMINOTTI, B. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LAGRANHA, V. L. ; PEREIRA, C. C. ; OLIVEIRA, F. H. ; SOUZA, D.O. ; GOODMAN, S. I. ; WOONTNER, M ; WAJNER, M. . Experimental evidence that bioenergetics disruption is not mainly involved in the brain injury of glutaryl-CoA dehydrogenase deficient mice submitted to lysine overload. Brain Research, v. 1620, p. 116-129, 2015.

8.
BORGES, C. G.2015BORGES, C. G. ; CANANI, C. R. ; FERNANDES, C.G. ; ZANATTA, Â. ; SEMINOTTI, B. ; Ribeiro, César Augusto João ; LEIPNITZ, G. ; VARGAS, C. R. ; WAJNER, M. . Reactive nitrogen species mediate oxidative stress and astrogliosis provoked by in vivo administration of phytanic acid in cerebellum of adolescent rats: a potential contributing pathomechanism of cerebellar injury in peroxisomal disorders. Neuroscience, v. 304, p. 122-132, 2015.

9.
OLIVERA-BRAVO, S.2015 OLIVERA-BRAVO, S. ; RIBEIRO, CÉSAR A. J. ; Isasi, E. ; TRÍAS, EMILIANO ; LEIPNITZ, G. ; DÍAZ-AMARILLA, P. ; WOONTNER, M ; BECK, C. ; GOODMAN, S. I. ; SOUZA, DIOGO ; WAJNER, M. ; BARBEITO, L. . Striatal neuronal death mediated by astrocytes from the Gcdh−/− mouse model of glutaric acidemia type I. Human Molecular Genetics (Print), v. 24, p. 4504-4515, 2015.

10.
COLIN-GONZALEZ, A. L.2015COLIN-GONZALEZ, A. L. ; PAZ-LOYOLA, A. L. ; SERRATOS, I. ; SEMINOTTI, B. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; SOUZA, D.O. ; WAJNER, M. ; SANTAMARIA, A. . Toxic synergism between quinolinic acid and organic acids accumulating in glutaric acidemia type I and in disorders of propionate metabolism in rat brain synaptosomes: relevance for metabolic acidemias. Neuroscience, v. 308, p. 64-74, 2015.

11.
COLIN-GONZALEZ, A. L.2015COLIN-GONZALEZ, A. L. ; PAZ-LOYOLA, A. L. ; SERRATOS, I. ; SEMINOTTI, B. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; SOUZA, D.O. ; WAJNER, M. ; SANTAMARIA, A. . The effect of WIN 55,212-2 suggests a cannabinoid-sensitive component in the early toxicity induced by organic acids accumulating in glutaric acidemia type I and in related disorders of propionate metabolism in rat brain synaptosomes. Neuroscience, v. 310, p. 578-588, 2015.

12.
BUSANELLO, E. N. B.2014BUSANELLO, E. N. B. ; LOBATO, VANNESSA ARAÚJO ; ZANATTA, Â. ; BORGES, C. G. ; TONIN, A. ; MANFREDINI, V. ; RIBEIRO, CÉSAR AUGUSTO J. ; VARGAS, C. R. ; SOUZA, D.O. ; WAJNER, M. . Pristanic Acid Provokes Lipid, Protein, and DNA Oxidative Damage and Reduces the Antioxidant Defenses in Cerebellum of Young Rats. The Cerebellum, v. 13, p. 751-759, 2014.

13.
MOURA, A. P.2013MOURA, A. P. ; GRINGS, M. ; PARMEGGIANI, B. S. ; MARCOWICH, G. F. ; TONIN, A. ; VIEGAS, C. M. ; ZANATTA, Â. ; Ribeiro, César Augusto João ; WAJNER, M. ; LEIPNITZ, G. . Glycine Intracerebroventricular Administration Disrupts Mitochondrial Energy Homeostasis in Cerebral Cortex and Striatum of Young Rats. Neurotoxicity Research, v. 24, p. 502-511, 2013.

14.
BUSANELLO, E. N. B.2013BUSANELLO, E. N. B. ; LOBATO, V. G. A. ; ZANATTA, Â. ; VIEGAS, C. M. ; Ribeiro, César Augusto João ; WAJNER, M. . Disruption of oxidative phosphorylation and synaptic Na+, K+-ATPase activity by pristanic acid in cerebellum of young rats. Life Sciences (1973), v. 94, p. 67-73, 2013.

15.
ZANATTA, Â.2013ZANATTA, Â. ; MOURA, A. P. ; TONIN, A. ; Knebel, Lisiane Aurélio ; GRINGS, M. ; LOBATO, VANNESSA ARAÚJO ; RIBEIRO, C. A. J. ; DUTRA FILHO, C. S. ; LEIPNITZ, G. ; WAJNER, M. . Neurochemical Evidence that the Metabolites Accumulating in 3-Methylcrotonyl-CoA Carboxylase Deficiency Induce Oxidative Damage in Cerebral Cortex of Young Rats. Cellular and Molecular Neurobiology, v. 33, p. 137-146, 2013.

16.
TONIN, A.2012TONIN, A. ; GRINGS, M. ; KNEBEL, L. A. ; ZANATTA, Â. ; MOURA, A. P. ; Ribeiro, César A.J. ; LEIPNITZ, G. ; WAJNER, M. . Disruption of redox homeostasis in cerebral cortex of developing rats by acylcarnitines accumulating in medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency. International Journal of Developmental Neuroscience, v. 30, p. 383-390, 2012.

17.
AMARAL, A.U.2012AMARAL, A.U. ; Cecatto, C. ; SEMINOTTI, B. ; WAJNER, M. ; Ribeiro, César Augusto João ; SOUZA, D.O. ; ZANATTA, Â. ; KOELLER, D. M. ; BUSANELLO, E. N. B. ; Braga, Luisa Macedo ; WOONTNER, M ; FERNANDES, C.G. ; GOODMAN, S. I. . Marked reduction of Na+, K+-ATPase and creatine kinase activities induced by acute lysine administration in glutaryl-CoA dehydrogenase deficient mice. Molecular Genetics and Metabolism (Print), v. x, p. x-xx, 2012.

18.
BUSANELLO, E. N. B.2012BUSANELLO, E. N. B. ; ZANATTA, Â. ; TONIN, A. ; VIEGAS, C. M. ; VARGAS, C. R. ; LEIPNITZ, G. ; Ribeiro, César Augusto João ; WAJNER, M. . Marked inhibition of Na+, K+ - ATPase activity and the respiratory chain by phytanic acid in cerebellum from young rats: possible underlying mechanisms of cerebellar ataxia in Refsum disease. Journal of Bioenergetics and Biomembranes, v. 45, p. 137-144, 2012.

19.
SEMINOTTI, B.2012SEMINOTTI, B. ; AMARAL, A.U. ; ROSA, M. S. ; FERNANDES, C.G. ; LEIPNITZ, G. ; OLIVERA-BRAVO, S. ; BARBEITO, L. ; RIBEIRO, CÉSAR AUGUSTO J. ; SOUZA, D.O. ; WOONTNER, M ; GOODMAN, S. I. ; KOELLER, D. M. ; WAJNER, M. . Disruption of brain redox homeostasis in glutaryl-CoA dehydrogenase deficient mice treated with high dietary lysine supplementation. Molecular Genetics and Metabolism (Print), v. 108, p. 30-39, 2012.

20.
MOURA, A. P.2011MOURA, A. P. ; Ribeiro, César Augusto João ; ZANATTA, Â. ; BUSANELLO, E. N. B. ; TONIN, A. ; WAJNER, M. . 3-Methylcrotonylglycine Disrupts Mitochondrial Energy Homeostasis and Inhibits Synaptic Na+,K+-ATPase Activity in Brain of Young Rats. Cellular and Molecular Neurobiology, v. 32, p. 1, 2011.

21.
AMARAL, A.U.2011AMARAL, A.U. ; Cecatto, C. ; BUSANELLO, E. N. B. ; Ribeiro, César Augusto João ; Melo, Daniela Rodrigues ; LEIPNITZ, G. ; CASTILHO, R. F. ; WAJNER, M. . Ethylmalonic acid impairs brain mitochondrial succinate and malate transport. Molecular Genetics and Metabolism (Print), v. 105, p. 84-90, 2011.

22.
RIBEIRO, C. A. J.;Ribeiro, César Augusto João;Ribeiro, César A.J.;Ribeiro, César A.;RIBEIRO, CÉSAR AUGUSTO J.;AUGUSTO RIBEIRO, César;RIBEIRO, CÉSAR A. J.2010RIBEIRO, C. A. J.; HICKMANN, F. H. ; WAJNER, M. . Neurochemical evidence that 3-methylglutaric acid inhibits synaptic Na+,K+-ATPase activity probably through oxidative damage in brain cortex of young rats. International Journal of Developmental Neuroscience, v. 29, p. 1-7, 2010.

23.
RIBEIRO, C. A. J.;Ribeiro, César Augusto João;Ribeiro, César A.J.;Ribeiro, César A.;RIBEIRO, CÉSAR AUGUSTO J.;AUGUSTO RIBEIRO, César;RIBEIRO, CÉSAR A. J.2009 RIBEIRO, C. A. J.; LEIPNITZ, G. ; AMARAL, A.U. ; DE BORTOLIi, G. ; SEMINOTTI, B. ; WAJNER, M. . Creatine administration prevents Na+,K+-ATPase inhibition induced by intracerebroventricular administration of isovaleric acid in cerebral cortex of young rats. Brain Research, v. 1262, p. 81-88, 2009.

24.
LEIPNITZ, G.2009LEIPNITZ, G. ; SEMINOTTI, B. ; FERNANDES, C.G. ; AMARAL, A.U. ; BESKOW, A.P. ; DA SILVA, L.B. ; ZANATTA, Â. ; RIBEIRO, C. A. J. ; VARGAS, C. R. ; WAJNER, M. . Striatum is more vulnerable to oxidative damage induced by the metabolites accumulating in 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase deficiency as compared to liver. International Journal of Developmental Neuroscience, v. 27, p. 351-356, 2009.

25.
RIBEIRO, C. A. J.;Ribeiro, César Augusto João;Ribeiro, César A.J.;Ribeiro, César A.;RIBEIRO, CÉSAR AUGUSTO J.;AUGUSTO RIBEIRO, César;RIBEIRO, CÉSAR A. J.2008RIBEIRO, C. A. J.; SGARAVATTI, Â. M. ; ROSA, R. B ; SCHUCK, P. F. ; GRANDO, V. ; SCHIMIDT, A. L. ; FERREIRA, G. C. ; PERRY, M. L. S. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WAJNER, M. . Inhibition of brain energy metabolism by the branched-chain amino acids accumulating in maple syrup urine disease. Neurochemical Research, v. 33, p. 114-124, 2008.

26.
FERREIRA, G. C.2008FERREIRA, G. C. ; SCHUCK, P. F. ; VIEGAS, C. M. ; TONIN, A. ; RIBEIRO, C. A. J. ; PETTENUZZO, L. F. ; Pereira, L.O. ; NETTO, C.A. ; WAJNER, M. . Chronic early postnatal glutaric acid administration causes cognitive deficits in the water maze. Behavioural Brain Research, v. 187, p. 411-416, 2008.

27.
ZUGNO, A. I.2007ZUGNO, A. I. ; SCHERER, E. B. ; MATTOS, C. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WAJNER, M. ; WYSE, A. T. S. . Evidence that the inhibitory effects of guanidinoacetate on the activities of the respiratory chain, Na+,K+-ATPase and creatine kinase can be differentially prevented by taurine and vitamins E and C administration in rat striatum in vivo. Biochimica et Biophysica Acta. Molecular Basis of Disease, v. 1772, p. 563-569, 2007.

28.
RIBEIRO, C. A. J.;Ribeiro, César Augusto João;Ribeiro, César A.J.;Ribeiro, César A.;RIBEIRO, CÉSAR AUGUSTO J.;AUGUSTO RIBEIRO, César;RIBEIRO, CÉSAR A. J.2007 RIBEIRO, C. A. J.; BALESTRO, F. ; GRANDO, V. ; WAJNER, M. . Isovaleric acid reduces Na+, K+-ATPase activity in synaptic membranes from cerebral cortex of young rats. Cellular and Molecular Neurobiology, v. 27, p. 529-540, 2007.

29.
ROSA, R. B2007ROSA, R. B ; DALCIN, K. B. ; SCHIMIDT, A. L. ; GERHARDT, D. ; RIBEIRO, C. A. J. ; FERREIRA, G. C. ; SCHUCK, P. F. ; WYSE, A. T. S. ; PORCIÚNCULA, L. O. ; WOFCHUK, S. ; SALBEGO, C. G. ; SOUZA, D.O. ; WAJNER, M. . Evidence that glutaric acid reduces glutamate uptake by cerebral cortex of infant rats.. Life Sciences, v. 81, p. 1668-1676, 2007.

30.
RIBEIRO, C. A. J.;Ribeiro, César Augusto João;Ribeiro, César A.J.;Ribeiro, César A.;RIBEIRO, CÉSAR AUGUSTO J.;AUGUSTO RIBEIRO, César;RIBEIRO, CÉSAR A. J.2006 RIBEIRO, C. A. J.; GRANDO, V. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WAJNER, M. . Evidence that quinolinic acid severely impairs energy metabolism through activation of NMDAreceptors in striatum from developing rats. Journal of Neurochemistry, v. 99, p. 1531-1542, 2006.

31.
ROSA, R. B2005ROSA, R. B ; SCHUCK, P. F. ; ASSIS, D. R. ; LATINI, A. ; DALCIN, K. B. ; RIBEIRO, C. A. J. ; FERREIRA, G. C. ; MARIA, R. C. ; LEIPNITZ, G. ; PERRY, M. L. S. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WYSE, A. T. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WAJNER, M. . Inhibition of energy metabolism by 2-methylacetoacetate and 2-methyl-3-hydroxybutyrate in cerebral cortex of developing rats.. Journal of Inherited Metabolic Disease, v. 28, n.4, p. 501-515, 2005.

32.
FERREIRA, G. C.2005FERREIRA, G. C. ; VIEGAS, C. M. ; SCHUCK, P. F. ; TONIN, A. ; RIBEIRO, C. A. J. ; COELHO, D. M. ; DALLACOSTA, T. ; LATINI, A. ; WYSE, A. T. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; VARGAS, C. R. ; WAJNER, M. . Glutaric acid administration impairs energy metabolism in midbrain and skeletal muscle of young rats. Neurochemical Research, v. 30, n.9, p. 1123-1131, 2005.

33.
SILVA, C. G.2004SILVA, C. G. ; BUENO, A. R. F. ; SCHUCK, P. F. ; LEIPNITZ, G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; ROSA, R. B ; DUTRA FILHO, C. S. ; WYSE, A. T. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WAJNER, M. . Inhibition of creatine kinase activity from rat cerebral cortex by D-2-hydroxyglutaric acid in vitro. Neurochemistry International, v. 44, p. 45-52, 2004.

34.
FRIZZO, M. E. S.2004FRIZZO, M. E. S. ; SCHWARZBOLD, C. ; PORCIÚNCULA, L. O. ; DALCIN, K. B. ; ROSA, R. B ; RIBEIRO, C. A. J. ; SOUZA, D.O. ; WAJNER, M. . 3-Hydroxyglutaric acid enhances glutamate uptake into astrocytes from cerebral cortex of young rats. Neurochemistry International, v. 44, p. 345-353, 2004.

35.
ROSA, R. B2004ROSA, R. B ; SCHWARZBOLD, C. ; HOFFMANN, G. F. ; DALCIN, K. B. ; GHISLENI, G. C. ; RIBEIRO, C. A. J. ; FRIZZO, M. E. S. ; SOUZA, D.O. ; WAJNER, M. . Evidence that 3-hydroxyglutaric acid interacts with NMDA receptors in synaptic plasma membranes from cerebral cortex of young rats.. Neurochemistry International, v. 45, p. 1087-1094, 2004.

36.
ASSIS, D. R.2004ASSIS, D. R. ; MARIA, R. C. ; ROSA, R. B ; SCHUCK, P. F. ; RIBEIRO, C. A. J. ; FERREIRA, G. C. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WYSE, A. T. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; PERRY, M. L. S. ; WAJNER, M. . Inhibition of energy metabolism in cerebral cortex of young rats by the medium-chain fatty acids accumulating in MCAD deficiency.. Brain Research, v. 1030, n.1, p. 141-151, 2004.

37.
LEIPNITZ, G.2003LEIPNITZ, G. ; SCHUCK, P. F. ; RIBEIRO, C. A. J. ; DALCIN, K. B. ; ASSIS, D. R. ; BARSCHAK, A. G. ; PULROLNIK, V. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WYSE, A. T. S. ; WAJNER, M. . Ethylmalonic acid inhibits mitochondrial creatine kinase activity from cerebral cortex of young rats in vitro. Neurochemical Research, v. 28, n.5, p. 771-777, 2003.

38.
ASSIS, D. R.2003ASSIS, D. R. ; RIBEIRO, C. A. J. ; ROSA, R. B ; SCHUCK, P. F. ; DALCIN, K. B. ; VARGAS, C. R. ; WANNMACHER, C. M. D. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WYSE, A. T. S. ; BRIONES, P. ; WAJNER, M. . Evidence that antioxidants prevent the inhibition of Na+,K+-ATPase activity induced by octanoic acid in rat cerebral cortex in vitro. Neurochemical Research, v. 28, n.8, p. 1255-1263, 2003.

39.
SILVA, C. G.2003SILVA, C. G. ; BUENO, A. R. F. ; SCHUCK, P. F. ; LEIPNITZ, G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WYSE, A. T. S. ; WAJNER, M. . L-2-hydroxyglutaric acid inhibits mitochondrial creatine kinase activity from cerebellum of developing rats. International Journal of Developmental Neuroscience, v. 21, n.4, p. 217-224, 2003.

40.
SILVA, C. G.2003SILVA, C. G. ; BUENO, A. R. F. ; SCHUCK, P. F. ; LEIPNITZ, G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WYSE, A. T. S. ; WAJNER, M. . D-2-hydroxyglutaric acid inhibits creatine kinase activity from cardiac and skeletal muscles of young rats. European Journal of Clinical Investigation, v. 33, n.10, p. 840-847, 2003.

41.
JUNQUEIRA, D.2003JUNQUEIRA, D. ; BRUSQUE, A. M. ; PORCIÚNCULA, L. O. ; ROTTA, L. N. ; RIBEIRO, C. A. J. ; FRIZZO, M. E. S. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WYSE, A. T. S. ; SOUZA, D.O. ; WAJNER, M. . Effects of L-2-hydroxyglutaric aci on various parameters of the glutamatergic system in cerebral cortex of rats. Metabolic Brain Disease, v. 18, n.3, p. 233-243, 2003.

42.
SGARAVATTI, Â. M.2003SGARAVATTI, Â. M. ; ROSA, R. B ; SCHUCK, P. F. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WYSE, A. T. S. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WAJNER, M. . Inhibition of brain energy metabolism by the alpha-keto acids accumulating in maple syrup urine disease. Biochimica et Biophysica Acta. Molecular Basis of Disease, v. 1639, p. 232-238, 2003.

43.
SILVA, C. G.2002SILVA, C. G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WYSE, A. T. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; SARKIS, J. J. F. ; JAKOBS, C. ; WAJNER, M. . Inhibition of cytochrome c oxidase activity in rat cerebral cortex and human skeletal muscle by D-2-hydroxyglutaric acid in vitro.. Biochimica et Biophysica Acta. Molecular Basis of Disease, v. 1586, n.1, p. 81-91, 2002.

44.
BRUSQUE, A. M.2002BRUSQUE, A. M. ; ROSA, R. B ; SCHUCK, P. F. ; DALCIN, K. B. ; RIBEIRO, C. A. J. ; SILVA, C. G. ; WANNMACHER, C. M. D. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WYSE, A. T. S. ; BRIONES, P. ; WAJNER, M. . Inhibition of the mitochondrial respiratory chain complex activities in rat cerebral cortex by methylmalonic acid.. Neurochemistry International, v. 40, n.7, p. 593-601, 2002.

45.
SCHUCK, P. F.2002SCHUCK, P. F. ; LEIPNITZ, G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; DALCIN, K. B. ; ASSIS, D. R. ; BARSCHAK, A. G. ; PULROLNIK, V. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WYSE, A. T. S. ; WAJNER, M. . Inhibition of creatine kinase activity in vitro by ethylmalonic acid in cerebral cortex of young rats. Neurochemical Research, v. 27, n.12, p. 1633-1639, 2002.

Capítulos de livros publicados
1.
LEIPNITZ, G. ; SEMINOTTI, B. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WAJNER, M. . Redox Homeostasis Impairment As an Important Pathomechanism of Tissue Damage in Inborn Errors of Metabolism with Intoxication: Insights from Human and Animal Studies. In: Angel Catalá. (Org.). Reactive Oxygen Species, Lipid Peroxidation and Protein Oxidation. 1ed.New York: Nova Science Publishers, 2014, v. 10, p. 219-242.

Resumos publicados em anais de congressos
1.
Costa, R. T. ; SANTOS, M. B. ; SILVA, I. C. S. ; RIBEIRO, C. A. J. . Methylmalonic acid compromises energy metabolism in rat C6 astroglial cells. In: SSIEM 2018 Annual Symposium, 2018, Atenas. Journal of Inherited Metabolic Disease, 2018. v. 41.

2.
Costa, R. T. ; QUEROBINO, SAMYR MACHADO ; SANTOS, M. B. ; SILVA, I. C. S. ; ALBERTO-SILVA, C. ; Carrettiero, D.C. ; RIBEIRO, C. A. J. . Methylmalonic Acid Reduces Cell Viability, Stimulates Glucose Uptake while Decreased Oxygen Consumption Rate in C6 Rat Astroglial Cells. In: 47a Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular, 2018, Joinville. Anais da 47a Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular, 2018.

3.
GODOY, K. S. ; BORGES, C. G. ; CANANI, C. R. ; FERNANDES, C.G. ; ZANATTA, Â. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; VARGAS, C. R. ; WAJNER, M. . In vivo administration of phytanic acid in cerebellum of adolescent rats provokes oxidative stress and astrogliosis. In: 23 rd Congress of the International Union for Biochemistry and Molecular Biology and 44 th Annual Meeting of the Brazilian Society for Biochemistry and Molecular Biology, 2015, Foz do Iguaçu. Abstract book, 2015.

4.
ROSA, M. S. ; SEMINOTTI, B. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WAJNER, M. ; LEIPNITZ, G. . In vivo administration of 3-hydroxy-3-methylgutaric and 3-methylglutaric acids inhibits creatine kinase activity and elicits oxidative stress in vivo in rat heart. In: 23 rd Congress of the International Union for Biochemistry and Molecular Biology and 44 th Annual Meeting of the Brazilian Society for Biochemistry and Molecular Biology, 2015, Foz do Iguaçu. Abstract Book, 2015.

5.
RIBEIRO, C. A. J.; RITTER, L. ; KLEEMANN, D. ; HICKMANN, F. H. ; AMARAL, A.U. ; WAJNER, M. . Ethylmalonic acid compromises in vivo energy metabolism and redox homeostasis in striatum of young rats. In: Annual Symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism, 2014, Innsbruck. Journal of Inherited Metabolic Diseases, 2014. v. 37. p. S105.

6.
ROSA, M. S. ; RIBEIRO, C. A. J. ; SEMINOTTI, B. ; RIBEIRO, R. T. ; LEIPNITZ, G. ; WAJNER, M. . Disruption of redox homeostasis caused by an in vivo intracerebellar administration of L-2-hydroxyglutaric acid to young rats. In: Annual Symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism, 2014, Innsbruck. Journal of Inherited Metabolic Diseases, 2014. v. 37. p. S95.

7.
OLIVERA-BRAVO, S. ; RIBEIRO, C. A. J. ; Trías, E. ; TRIAS, E. ; LEIPNITZ, G. ; WOONTNER, M ; GOODMAN, S. I. ; SOUZA, D.O. ; WAJNER, M. ; BARBEITO, L. . Astrocytes pretreated with lysine or glutaric acid provoke neurotoxic effects in striatum and cerebral cortex from a Gcdh -/- mouse model. In: Annual Symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism, 2014, Innsbruck. Journal of Inherited Metabolic Diseases, 2014. v. 37.

8.
AMARAL, A.U. ; Cecatto, C. ; SEMINOTTI, B. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LAGRANHA, V. L. ; PEREIRA, C. C. ; OLIVEIRA, F. H. ; SOUZA, D.O. ; GOODMAN, S. I. ; WOONTNER, M ; WAJNER, M. . Mild disruption of bioenergetics associated with marked histological alterations in striatum of glutaryl-CoA dehydrogenase deficient mice submitted to a lysine overload. In: Annual Symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism, 2014, Innsbruck. Journal of Inherited Metabolic Diseases, 2014. v. 37.

9.
OLIVERA, S. ; Ribeiro, César Augusto João ; Trías, E. ; WOONTNER, M ; GOODMAN, S. I. ; WAJNER, M. ; BARBEITO, L. . Astrocytes influence survival and development of neurons obtained from wild type and GCDH KO mice. In: 12th International Congress of Inborn Errors of Metabolism, 2013, Barcelona. Molecular Genetics and Metabolism, 2013.

10.
ROSA, M. S. ; SEMINOTTI, B. ; AMARAL, A.U. ; VIEGAS, C. M. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; WAJNER, M. . Impairment of brain redox homeostasis in rats injected with D-20hydroxyglutaric acid. In: XLII Annual Meeting of SBBq, 2013, Foz do Iguaçu. Resumes of XLII Annual Meeting of SBBq, 2013.

11.
SEMINOTTI, B. ; AMARAL, A.U. ; ROSA, M. S. ; FERNANDES, C.G. ; LEIPNITZ, G. ; OLIVERA-BRAVO, S. ; BARBEITO, L. ; RIBEIRO, C. A. J. ; SOUZA, D.O. ; WOONTNER, M ; KOELLER, D. M. ; GOODMAN, S. I. ; WAJNER, M. . Disruption of brain redox homeostasis in glutaryl-CoA dehydrogenase deficient mice supplemented with lysine. In: XLII Annual Meeting of SBBq, 2013, Foz do Iguaçu. Resumes of XLII Annual Meeting of SBBq, 2013.

12.
MOURA, A. P. ; GRINGS, M. ; PARMEGGIANI, B. S. ; MARCOWICH, G. F. ; TONIN, A. ; VIEGAS, C. M. ; ZANATTA, Â. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WAJNER, M. ; LEIPNITZ, G. . Glycine intracerebroventricular administration impairs energy metabolism in cerebral cortex and striatum of young rats. In: XLII Annual Meeting of SBBq, 2013, Foz do Iguaçu. Resumes of XLII Annual Meeting of SBBq, 2013.

13.
HICKMANN, F. H. ; TONIN, A. ; BUSANELLO, E. N. B. ; GRINGS, M. ; RITTER, L. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WAJNER, M. . Impairment of mitochondrial energy homeostasis in rat heart by 3-hidroxytetradecanoic acid. In: XLII Annual Meeting of SBBq, 2013, Foz do Iguaçu. Resumes of XLII Annual Meeting of SBBq.

14.
SEMINOTTI, B. ; ROSA, M. S. ; AMARAL, A.U. ; VIEGAS, C. M. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; WAJNER, M. . Disruption of brain redox homeostasis in rats injected with D-2-hydroxyglutaric acid.. In: VIII International Congresso-Society for Free Radical Biology and Medicine-South American Group, 2013, Buenos Aires. VIII International Congresso-Society for Free Radical Biology and Medicine-South American Group, 2013. p. 62.

15.
ROSA, M. S. ; SEMINOTTI, B. ; AMARAL, A.U. ; VIEGAS, C. M. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; WAJNER, M. . D-2-hydroxyglutaric and L-2-hydroxyglutaric acids disrupt redox homeostasis in vivo in striatum from young rats. In: 12th International Congress of Inborn Errors of Metabolism, 2013, Barcelona. 12th International Congress of Inborn Errors of Metabolism, 2013. p. S167.

16.
MOURA, A. P. ; LOBATO, V. G. A. ; ZANATTA, Â. ; BUSANELLO, E. N. B. ; TONIN, A. ; Ribeiro, César A.J. ; WAJNER, M. . In vitro evidence that 3-methylcrotonylglycine accumulated in 3-methylcrotonyl-CoA carboxylse deficiency impairs bioenergetics in heart of young rats. In: XLI Annual Meeting of SBBq, 2012, Foz do Iguaçu. Livro de Resumos da XLI Reunião Anual da SBBq, 2012.

17.
TONIN, A. ; BUSANELLO, E. N. B. ; LOBATO, V. G. A. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; WAJNER, M. . Disturbance of Mitochondrial Energy Homeostasis Caused by 3-Hydroxytetradecanoic Acid Accumulating in LCHAD Deficiency in Rat Heart. In: XLI Annual Meeting of SBBq, 2012, Foz do Iguaçu. Livro de Resumos da XLI Reunião Anual da SBBq, 2012.

18.
Cecatto, C. ; AMARAL, A.U. ; FERNANDES, C.G. ; ZANATTA, Â. ; SEMINOTTI, B. ; BUSANELLO, E. N. B. ; RIBEIRO, C. A. J. ; SOUZA, D.O. ; WOONTNER, M ; KOELLER, D. M. ; GOODMAN, S. I. ; WAJNER, M. . Marked Reduction of Na+, K+-ATPase and Creatine Kinase Activities Induced by Lysine Administration in Glutaryl-CoA Dehydrogenase Deficient Mice. In: XLI Annual Meeting of SBBq, 2012, Foz do Iguaçu. Livro de Resumos da XLI Reunião Anual da SBBq, 2012.

19.
ZANATTA, Â. ; MOURA, A. P. ; TONIN, A. ; BUSANELLO, E. N. B. ; GRINGS, M. ; KNEBEL, L. A. ; LOBATO, V. G. A. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; WAJNER, M. . Evidence That 3-methylcrotonylglycine and 3-methylcrotonic Acid Provoke Lipid and Protein Oxidative Damage in Cerebral Cortex of Young Rats. In: XLI Annual Meeting of SBBq, 2012, Foz do Iguaçu. Livro de Resumos da XLI Reunião Anual da SBBq, 2012.

20.
LOBATO, V. G. A. ; TONIN, A. ; MOURA, A. P. ; ZANATTA, Â. ; GRINGS, M. ; KNEBEL, L. A. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; WAJNER, M. . Acylcarnitines Accumulating in Medium-chain Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency Impairs Redox Homeostasis in Rat Cerebral Cortex. In: XLI Annual Meeting of SBBq, 2012, Foz do Iguaçu. Livro de Resumos da XLI Reunião Anual da SBBq, 2012.

21.
AMARAL, A.U. ; Cecatto, C. ; BUSANELLO, E. N. B. ; RIBEIRO, C. A. J. ; Melo, D. R. ; LEIPNITZ, G. ; CASTILHO, R. F. ; WAJNER, M. . Experimental Evidence that Mitochondrial Succinate and Malate Transport is Inhibited by Ethylmalonic Acid in Rat Brain. In: XLI Annual Meeting of SBBq, 2012, Foz do Iguaçu. Livro de Resumos da XLI Reunião Anual da SBBq, 2012.

22.
MOURA, A. P. ; GRINGS, M. ; TONIN, A. ; ZANATTA, Â. ; PARMEGGIANI, B. S. ; ALVORCEM, L. M. ; FRITCH, L. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WAJNER, M. ; LEIPNITZ, G. . Glycine intracerebroventricular administration compromises brain energy metabolism of young rats. In: Annual Symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism, 2012, Birmingham. Journal of Inherited Metabolic Disease, 2012. v. 35. p. S24.

23.
AMARAL, A.U. ; Cecatto, C. ; ZANATTA, Â. ; FERNANDES, C.G. ; BUSANELLO, E. N. B. ; Braga, Luisa Macedo ; Ribeiro, César Augusto João ; SOUZA, D.O. ; WOONTNER, M ; KOELLER, D. M. ; GOODMAN, S. I. ; WAJNER, M. . Experimental evidence that acute lysine administration provokes marked reduction of Na+,K+-ATPase and creatine kinase activities in glutaryl-CoA dehydrogenase deficient mice. In: Annual Symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism, 2012, Birmingham. Journal of Inherited Metabolic Disease, 2012. v. 35. p. S58.

24.
MOURA, A. P. ; LOBATO, V. G. A. ; ZANATTA, Â. ; BUSANELLO, E. N. B. ; GRINGS, M. ; TONIN, A. ; Ribeiro, César Augusto João ; LEIPNITZ, G. ; WAJNER, M. . Mitochondrial bioenergetics and cellular energy transfer are compromised by 3-methylcrotonylglycine in the heart of young rats. In: Annual Symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism, 2012, Birmingham. Journal of Inherited Metabolic Disease, 2012. v. 35. p. S62.

25.
HICKMANN, F. H. ; ZANATTA, Â. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WAJNER, M. . Evidence that neuroinflammation associated with high brain levels of isovaleric acid induce lipid oxidation and reduce creatine kinase activity in striatum of young rats. In: XL Reunião Anual da SBBq, 2011, Foz do Iguaçu. Livro de Resumos da XL Reunião Anual da SBBq, 2011. p. 92.

26.
MOURA, A. P. ; ZANATTA, Â. ; BUSANELLO, E. N. B. ; TONIN, A. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WAJNER, M. . Evidence that 3-methylcrotonylglycine disrupts energy metabolism in the brain. In: XL Reunião Anual da SBBqXL Reunião Anual da SBBq, 2011, Foz do Iguaçu. Livro de Resumos da XL Reunião Anual da SBBq, 2011. p. 91.

27.
TONIN, A. ; MOURA, A. P. ; ZANATTA, Â. ; BUSANELLO, E. N. B. ; GRINGS, M. ; HICKMANN, F. H. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WAJNER, M. . MITOCHONDRIAL BIOENERGETICS, CELLULAR ENERGY TRANSFER AND NA+,K+-ATPASE ACTIVITY ARE COMPROMISED BY 3-METHYLCROTONYLGLYCINE IN BRAIN OF YOUNG RATS. In: Annual Symposium of the Society for Study of Inborn Errors of Metabolism, 2011, Genebra. Journal of Inherited Metabolic Disease, 2011.

28.
OLIVERA, S. ; COPPOLA, V. ; LEIPNITZ, G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; GOODMAN, S. I. ; WAJNER, M. ; BARBEITO, L. . LYSINE AND GLUTARIC ACID AFFECTS CULTURED ASTROCYTES FROM THE KNOCKOUT MOUSE MODEL OF GLUTARIC ACIDEMIA TYPE I. In: Annual Symposium of the Society for Study of Inborn Errors of Metabolism, 2011, Genebra. Journal of Inherited Metabolic Disease, 2011.

29.
AMARAL, A.U. ; Cecatto, C. ; BUSANELLO, E. N. B. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; WAJNER, M. . SUCCINATE-SUPPORTED OXYGEN CONSUMPTION IS COMPROMISED BY ETHYLMALONIC ACID PROBABLY BY INTERFERING WITH INTRA MITOCHONDRIAL SUCCINATE TRANSPORT. In: Annual Symposium of the Society for Study of Inborn Errors of Metabolism, 2011, Genebra. Journal of Inherited Metabolic Disease, 2011.

30.
MOURA, A. P. ; ZANATTA, Â. ; TONIN, A. ; BUSANELLO, E. N. B. ; GRINGS, M. ; KNEBEL, L. A. ; LOBATO, V. G. A. ; LEIPNITZ, G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WAJNER, M. . 3-METHYLCROTONYLGLYCINE INDUCES LIPID AND PROTEIN OXIDATIVE DAMAGE IN BRAIN OF YOUNG RATS. In: Annual Symposium of the Society for Study of Inborn Errors of Metabolism, 2011, Genebra. Journal of Inherited Metabolic Disease, 2011.

31.
MOURA, A. P. ; ZANATTA, Â. ; BUSANELLO, E. N. B. ; TONIN, A. ; GRINGS, M. ; HICKMANN, F. H. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WAJNER, M. . A 3-metilcrotonilglicina compromete o metabolismo energético cerebral de ratos jovens: um possível patomecanismo envolvido no dano cerebral na deficiência da 3-metilcrotonil-CoA carboxilase. In: VIII Congreso Latinoamericano de Errores Innatos del Metabolismo y Pesquisa Neonatal, 2011, Lima. Annales del VIII Congreso Latinoamericano de Errores Innatos del Metabolismo y Pesquisa Neonatal, 2011.

32.
ZANATTA, Â. ; MOURA, A. P. ; TONIN, A. ; BUSANELLO, E. N. B. ; GRINGS, M. ; KNEBEL, L. A. ; LOBATO, V. G. A. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; WAJNER, M. . Induçao de dano oxidativo lipídico e protéico por 3-metilcrotonilglicina em córtex cerebral de ratos jovens. In: VIII Congreso Latinoamericano de Errores Innatos del Metabolismo y Pesquisa Neonatal, 2011, Lima. Annales del VIII Congreso Latinoamericano de Errores Innatos del Metabolismo y Pesquisa Neonatal, 2011.

33.
AMARAL, A.U. ; Cecatto, C. ; BUSANELLO, E. N. B. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; WAJNER, M. . Evidência experimental de que o ácido etilmalônico interfere com o transporte de sucinato para a mitocôndria em cérebro de ratos. In: VIII Congreso Latinoamericano de Errores Innatos del Metabolismo y Pesquisa Neonatal, 2011, Lima. Annales del VIII Congreso Latinoamericano de Errores Innatos del Metabolismo y Pesquisa Neonatal, 2011.

34.
HICKMANN, F. H. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WAJNER, M. . 3-METHYLGLUTARIC ACID INDUCES REACTIVE SPECIES PRODUCTION AND COMPROMISES ENERGY METABOLISM IN SYNAPTOSOMES FROM CEREBRAL CORTEX OF YOUNG RATS. In: XXXIX Reunião Anual da SBBQ, 2010, Foz do Iguaçu. Livro de Resumos da XXXIX Reunião Anual da SBBQ, 2010.

35.
RIBEIRO, C. A. J.; HICKMANN, F. H. ; VARGAS, C. R. ; WYSE, A. T. S. ; WAJNER, M. . INHIBITION OF Na+,K+-ATPase ACTIVITY IN SYNAPTOSOMES FROM CEREBRAL CORTEX OF YOUNG RATS BY 3-METHYLGLUTARIC ACID. In: Annual Symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism, 2010, Istambul. Journal of Inherited Metabolic DIsease, 2010. v. 33.

36.
AMARAL, A.U. ; LEIPNITZ, G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; SCHUCK, P. F. ; SEMINOTTI, B. ; FERNANDES, C.G. ; KNEBEL, L. A. ; GRINGS, M. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WAJNER, M. . Alpha-ketoisocaproic acid alters mitochondrial homeostasis in rat brain. In: VII International and Latin American Congress Inborn Errors of Metabolism and Neonatal Screening, 2009, Cancum. Proceedings of the VII International and Latin American Congress Inborn Errors of Metabolism and Neonatal Screening, 2009. p. 72.

37.
RIBEIRO, C. A. J.; LEIPNITZ, G. ; AMARAL, A.U. ; SEMINOTTI, B. ; WAJNER, M. . Creatine prevetns Na+,K+-ATPase inhibition induced by intracerebroventricular administration of isovaleric acid in cerebral cortex of young rats. In: XXXVIII Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular - SBBq, 2009, Águas de Lindóia. Resumos da XXXVIII Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular - SBBq, 2009.

38.
HICKMANN, F. H. ; RIBEIRO, C. A. J. ; WAJNER, M. . Inibição da atividade da creatina quinase e indução da produção de espécies reativas por ácido 3-metilglutacônico em sinaptossomas de cérebro de ratos jovens. In: XXI Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2009, Porto Alegre. Resumos do XXI Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2009.

39.
AMARAL, A.U. ; LEIPNITZ, G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; FERREIRA, G. C. ; SEMINOTTI, B. ; FERNANDES, C.G. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WAJNER, M. . O ácido alfa-cetoisocapróico altera parâmetros respiratórios em preparações mitocondriais de cérebro de ratos jovens: relevância para a Doença do Xarope do Bordo. In: XX Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2008, Porto Alegre. Livro de Resumos do XX Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2008.

40.
SEMINOTTI, B. ; AMARAL, A.U. ; LEIPNITZ, G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; FERNANDES, C.G. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WAJNER, M. . Evidence that a-ketoisocaproic acid behaves as an uncoupler of oxidative phosphorylation in rat brain. In: I IBRO/LARC Congress of Neurosciences of Latin America, the Caribbean and Iberian Peninsula, 2008, Buzios. Anais do "I IBRO/LARC Congress of Neurosciences of Latin America, the Caribbean and Iberian Peninsula", 2008.

41.
RIBEIRO, C. A. J.; LEIPNITZ, G. ; SEMINOTTI, B. ; WAJNER, M. . Intracerebroventricular administration of isovaleric acid reduces Na+,K+-ATPase activity and induces oxidative damage in cerebral cortex of young rats. In: SSIEM Annual Symposium, 2008, Lisboa. Journal of Inherited Metabolic Disease, 2008. v. 31. p. 18-18.

42.
LEIPNITZ, G. ; SEMINOTTI, B. ; FERNANDES, C.G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; AMARAL, A.U. ; BESKOW, A.P. ; DA SILVA, L.B. ; ZANATTA, Â. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WAJNER, M. . Greater vulnerability of brain to oxidative damage induced by the metabolites accumulating in 3-hydroxy-3-methylglutaric aciduria compared to the liver. In: SSIEM Annual Symposium, 2008, Lisboa. Journal of Inherited Metabolic Disease, 2008. v. 31. p. 18-18.

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AMARAL, A.U. ; LEIPNITZ, G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; SEMINOTTI, B. ; FERNANDES, C.G. ; BESKOW, A.P. ; KNEBEL, L. A. ; ZANATTA, Â. ; GRINGS, M. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WAJNER, M. . 2-Ketoisocaproic acid compromises cellular respiration in rat brain. In: SSIEM Annual Symposium, 2008, Lisboa. Journal of Inherited Metabolic Disease, 2008. v. 31. p. 21-21.

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RIBEIRO, C. A. J.; ASSIS, D. R. ; SCHUCK, P. F. ; WYSE, A. T. S. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WAJNER, M. . The effect of the metabolites accumulating in short-chain acyl-CoA dehydrogenase (SCAD) deficiency on the respiratory chain enzyme activities in cerebral cortex of young rats.. In: XXX Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular, 2001, Caxambu. Anais da XXX Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular, 2001. v. R-19. p. 197-197.

92.
DALCIN, K. B. ; LEIPNITZ, G. ; SCHUCK, P. F. ; ASSIS, D. R. ; RIBEIRO, C. A. J. ; ROSA, R. B ; WYSE, A. T. S. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WAJNER, M. . Inibição in vitro da atividade da creatina quinase pelos ácidos etilmalônico e metilsuccínico em córtex cerebral e midbrain de ratos jovens.. In: Farmapolis 2001, 2001, Florianópolis. Anais de Congresso, 2001.

93.
SCHUCK, P. F. ; ROSA, R. B ; LEIPNITZ, G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; DALCIN, K. B. ; BRUSQUE, A. M. ; WYSE, A. T. S. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WAJNER, M. . Inibição in vitro do complexo II da cadeia respiratória por ácido metilmalônico em córtex cerebral de ratos jovens.. In: Farmapolis 2001, 2001, Florianópolis. Anais de Congresso, 2001.

94.
LEIPNITZ, G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; SCHUCK, P. F. ; DALCIN, K. B. ; ASSIS, D. R. ; ROSA, R. B ; WYSE, A. T. S. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WAJNER, M. . Inibição da atividade enzimática do complexo I+III da cadeia respiratória pelos ácidos etilmalônico e metilsuccínico em cérebro de ratos jovens.. In: Farmapolis 2001, 2001, Florianópolis. Anais de Congresso, 2001.

95.
CHIOCHETTA, M. ; ROSA, R. B ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; SCHUCK, P. F. ; DALCIN, K. B. ; BRUSQUE, A. M. ; WYSE, A. T. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WAJNER, M. . Efeito dos ácidos propiônico e metilmalônico sobre as atividades enzimáticas da cadeia respiratória em cérebro de ratos.. In: XIII Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2001, Porto Alegre. Resumos do XIII Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2001.

96.
RIBEIRO, C. A. J.; ASSIS, D. R. ; ROSA, R. B ; LEIPNITZ, G. ; WYSE, A. T. S. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WAJNER, M. . Efeito dos ácidos etilmalônico e metilsuccínico sobre a atividade das enzimas da cadeia respiratória em córtex cerebral de ratos jovens.. In: XIII Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2001, Porto Alegre. Anais do XIII Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2001.

97.
LEIPNITZ, G. ; SCHUCK, P. F. ; DALCIN, K. B. ; ASSIS, D. R. ; RIBEIRO, C. A. J. ; ROSA, R. B ; WYSE, A. T. S. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WAJNER, M. . Efeito dos ácidos etilmalônico e metilsuccínico sobre a atividade da creatina quinase em córtex cerebral e midbrain de ratos jovens.. In: XIII Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2001, Porto Alegre. Resumos do XIII Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2001.

98.
WAJNER, M. ; SILVA, C. G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WYSE, A. T. S. ; WANNMACHER, C. M. D. . Inhibition of cytochrome c oxidase activity in rat cerebral cortex and human skeletal muscle by D-2-hydroxyglutaric acid in vitro. In: SSIEM Annual Symposium, 2001. Journal Of Inherited Metabolic Disease, 2001. v. 24. p. 140-140.

99.
WAJNER, M. ; SILVA, C. G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WYSE, A. T. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; VARGAS, C. R. ; BARSCHAK, A. G. ; PULROLNIK, V. . Inhibición de la actividad de la citocromo c oxidasa en corteza cerebral de ratas y músculo esqueletico humano por acido D-2-hidroxiglutarico in vitro.. In: III Congreso Latinoamericano de Errores Innatos del Metabolismo y Pesquisa Neonatal, 2001, Cartagena. Memórias, 2001. p. 53.

100.
SCHUCK, P. F. ; DALCIN, K. B. ; RIBEIRO, C. A. J. ; ASSIS, D. R. ; WANNMACHER, C. M. D. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WYSE, A. T. S. ; WAJNER, M. . Inhibition of respiratory chain complex and creatine kinase activities by the metabolites accumulating in SCAD deficiency in cerebral cortex of rats.. In: III Congreso Latinoamericano de Errores Innatos del Metabolismo y Pesquisa Neonatal, 2001, Cartagena. Memorias, 2001. p. 176.

101.
RIBEIRO, C. A. J.; DUTRA FILHO, C. S. ; SILVA, C. G. ; SILVA, A. R. ; HELGEDA, C. ; LEIPNITZ, G. ; WYSE, A. T. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WAJNER, M. . Efeito do ácido glutárico sobre o metabolismo energético cerebral. In: XII Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2000, Porto Alegre. Anais do XII Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2000.

102.
ROSA, R. B ; RIBEIRO, C. A. J. ; SILVA, C. G. ; BRUSQUE, A. M. ; WYSE, A. T. S. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WAJNER, M. . Efeito in vitro dos ácidos propiônico e metilmalônico sobre a atividade mitocondrial dos complexos II-III da cadeia respiratória em córtex cerebral de ratos.. In: XII Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2000, Porto Alegre. Resumos do XII Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2000.

103.
SILVA, C. G. ; ROSA, R. B ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; WYSE, A. T. S. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WAJNER, M. . Efeito dos ácidos D-2-Hidroxiglutárico e L-2-Hidroxiglutárico sobre as atividades dos complexos da cadeia respiratória em córtex cerebral de ratos.. In: XV Reunião Anual da Federação de Sociedades de Biologia Experimental - FeSBE, 2000, Caxambu. Anais da XV Reunião Anual da Federação de Sociedades de Biologia Experimental - FeSBE, 2000.

104.
LEIPNITZ, G. ; RIBEIRO, C. A. J. ; SILVA, C. G. ; GUNTZEL, A. R. C. ; WANNMACHER, C. M. D. ; WYSE, A. T. S. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WAJNER, M. . Efeito in vitro dos ácidos D-2-Hidroxiglutárico e L-2-hidroxiglutárico sobre o consumo de glicose, a liberação de lactato e a produção de CO2 em homogeneizado de córtex cerebral de ratos.. In: XII Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2000, Porto Alegre. Resumos do XII Salão de Iniciação Científica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, 2000.

105.
SILVA, C. G. ; ASSIS, D. R. ; PINTO, M. ; RIBEIRO, C. A. J. ; LEIPNITZ, G. ; WYSE, A. T. S. ; DUTRA FILHO, C. S. ; WANNMACHER, C. M. D. . Efeito do ácido glutárico sobre as atividades dos complexos da cadeia respiratória em córtex cerebral de ratos.. In: XV Reunião Anual da Federação de Sociedades de Biologia Experimental - FeSBE, 2000, Caxambu. Resumos, 2000. p. 277.


Demais tipos de produção técnica
1.
RIBEIRO, C. A. J.. Técmicas de Laboratório de Pesquisa - Cinética Enzimática. 2006. (Curso de curta duração ministrado/Extensão).

2.
RIBEIRO, C. A. J.. Técnicas Básicas de Laboratório em Bioquímica / Pesquisa. 2005. (Curso de curta duração ministrado/Extensão).



Bancas



Participação em bancas de trabalhos de conclusão
Mestrado
1.
FIGUEIRO, F.; Funchal, C.S.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Nícolas Manzke Glanzel. Efeitos da administração de sulfito sobre a estrutura da mielina e inflamação em estriado de ratos jovens. 2018. Dissertação (Mestrado em Ciências Biológicas (Bioquímica)) - Universidade Federal do Rio Grande do Sul.

2.
Carrettiero, D.C.; Miranda Filho, M.A.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Vitor da Silveira Alves. Caracterização da redução do GLUT 3 sobre a remoção de Ca2+ por ATPases em neurônios piramidais do hipocampo. 2016. Dissertação (Mestrado em BIOLOGIA QUÍMICA) - Universidade Federal de São Paulo.

3.
MODEL, C. S.; STRECK, E. L.; SCHUCK, P. F.; ZANCHI, N. E.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Camila Sebastião Model. Avaliação dos efeitos neuroquímicos e comportamentais da administração de ômega-3 em modelo animal de mania induzido por femproporex. 2013. Dissertação (Mestrado em Ciências da Saúde) - Universidade do Extremo Sul Catarinense.

4.
MACAN, T. P.; SCHUCK, P. F.; BOECK, C. R.; Andrade, V. M.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Tamires Pavei Macan. Avaliação dos efeitos da hiperfenilalaninemia sobre parâmetros neuroinflamatórios em córtex cerebral de ratos jovens. 2013. Dissertação (Mestrado em Ciências da Saúde) - Universidade do Extremo Sul Catarinense.

5.
PRA, S. D. T.; STRECK, E. L.; BARICHELLO, T.; ZANCHI, N. E.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Samira Dal Toé de Prá. Efeito da administração aguda e crônica de L-tirosina sobre parâmetros de dano ao DNA em ratos. 2013. Dissertação (Mestrado em Ciências da Saúde) - Universidade do Extremo Sul Catarinense.

6.
Scaini, G.; STRECK, E. L.; Paula, M.M.S.; Petronilho, F.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Giseli Scaini. Investigação dos mecanismos de toxicidade dos compostos acumulados na deficiência de desidrogenase de acilas de cadeia média (MCAD) em cérebro, fígado e músculo de ratos durante o seu desenvolvimento na presença ou ausência de hiperamonemia. 2010. Dissertação (Mestrado em Ciências da Saúde) - Universidade do Extremo Sul Catarinense.

7.
Roza, C. A.; STRECK, E. L.; SCHUCK, P. F.; Andrade, V. M.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Clarissa Aires Roza. Avaliação da atividade da cadeia respiratória mitocondrial e creatina quinase em cérebro de ratos submetidos à modelo animal de insuficiência renal induzida por contraste radiológico. 2010. Dissertação (Mestrado em Ciências da Saúde) - Universidade do Extremo Sul Catarinense.

Teses de doutorado
1.
Almeida, M.C.; ZAMPRONIO, A.R.; Carvalho, J.E.; RIBEIRO, C. A. J.; Ribeiro, F.A.O.. Participação em banca de Robson Cristiano Lillo Vizin. Avaliação do efeito do tratamento tópico com mentol sobre o perfil termorregulatório em roedores e possíveis implicações para o controle da obesidade. 2018. Tese (Doutorado em Neurociência e Cognição) - Universidade Federal do ABC.

2.
CERCHIARO, G.; ANDRADE, L. N. S.; MACHADO, C. M. L.; BATISTA, B. L.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Emilene Arusievicz Nunes. ESTUDOS DA AÇÃO DE ÍONS METÁLICOS E DA SOD1 EM DANOS A BIOMOLÉCULAS EM CULTURAS DE CÉLULAS NEURONAIS SOB NEURODEGENERAÇÃO E ESTRESSE OXIDATIVO. 2018. Tese (Doutorado em Biossistemas) - Universidade Federal do ABC.

3.
RODRIGUES, T.; RIBEIRO, C. A. J.; GALVAO, A. C. S. S.; ROSENSTOCK, T. R.; PAREDES-GAMERO, E. J.. Participação em banca de Vivian Werloger Rodrigues de Moraes. Investigação dos mecanismos de indução de morte celular por tioridazina em células tumorais leucêmicas: alterações em vias de sinalização celular e na expressão de proteínas da família BCL-2. 2016. Tese (Doutorado em Biossistemas) - Universidade Federal do ABC.

Qualificações de Doutorado
1.
Ribeiro, F.A.O.; Centeno, D.C.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Leonardo Frasson dos Reis. Avaliação do potencial neuroprotetor dos extratos de açaí (Euterpe oleracea), guaraná (Paullinia cupana) e mate (Ilex paraguariensis) em testes bioquímicos e comportamentais. 2016. Exame de qualificação (Doutorando em Neurociência e Cognição) - Universidade Federal do ABC.

2.
Rocha, R. F.; Klamt, F.; LEIPNITZ, G.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Ricardo Fagundes da Rocha. Possível envolvimento da nitração da tirosina hidroxilase no desenvolvimento da Doença de Parkinson. 2013. Exame de qualificação (Doutorando em Ciências Biológicas (Bioquímica)) - Universidade Federal do Rio Grande do Sul.

3.
RIBEIRO, C. A. J.; TRINDADE, V. M. T.; COELHO, J. C.. Participação em banca de Ana Carolina Breier. Triagem para mucopolissacaridoses em amostras de sangue impregnado em papel filtro com uso de tampão universal. 2013. Exame de qualificação (Doutorando em Ciências Biológicas (Bioquímica)) - Universidade Federal do Rio Grande do Sul.

4.
MARTINS, L. A. M.; GUMA, F. T. C. R.; GELAIN, D. P.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Leo Anderson Meira Martins. Desenvolvimento de superexpressão de sirt1 e ppary em uma linhagem de células estreladas hepáticas. 2012. Exame de qualificação (Doutorando em Ciências Biológicas (Bioquímica)) - Universidade Federal do Rio Grande do Sul.

5.
Dutra, M. F.; Gonçalves, C. A. S.; RIBEIRO, C. A. J.; MATTE, C.. Participação em banca de Márcio Ferreira Dutra. Alterações neurogliais em fatias hipocampais expostas agudamente ao metilglioxal. 2012. Exame de qualificação (Doutorando em Ciências Biológicas (Bioquímica)) - Universidade Federal do Rio Grande do Sul.

6.
Ardais, A. P.; PORCIÚNCULA, L. O.; LEIPNITZ, G.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Ana Paula Ardais. Efeito da cafeína sobre o défict cognitivo apresentado por ratos adolescentes e adultos submetidos à privação materna durante o período lactacional. 2012. Exame de qualificação (Doutorando em Ciências Biológicas (Bioquímica)) - Universidade Federal do Rio Grande do Sul.

Trabalhos de conclusão de curso de graduação
1.
Cecatto, C.; WAJNER, M.; AMARAL, A.U.; VIEGAS, C. M.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Cristiane Cecatto.Efeitos do ácido etilmalônico sobre a homeostase energética em mitocôndrias de ratos jovens na presença de cálcio. 2013. Trabalho de Conclusão de Curso (Graduação em Farmácia) - Universidade Federal do Rio Grande do Sul.

2.
WAJNER, M.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Lisiane Aurélio Knebel.Efeitos da administração intraestriatal aguda de glicina sobre alguns parâmetros de estresse oxidativo em ratos jovens. 2010. Trabalho de Conclusão de Curso (Graduação em Bacharelado em Biomedicina) - Centro Universitário Metodista.

3.
AMARAL, A.U.; WAJNER, M.; LEIPNITZ, G.; DUTRA FILHO, C. S.; RIBEIRO, C. A. J.. Participação em banca de Alexandre Umpierrez Amaral.Efeito dos principais metabólitos acumulados na Doença do Xarope do Bordo sobre parâmetros respiratórios em preparações mitocondriais de cérebro de ratos jovens. 2008. Trabalho de Conclusão de Curso (Graduação em Farmácia) - Universidade Federal do Rio Grande do Sul.



Participação em bancas de comissões julgadoras
Outras participações
1.
RIBEIRO, C. A. J.. XXVI SALÃO DE INICIAÇÃO CIENTÍFICA DA UFRGS, Seção Estresse Oxidativo A. 2014. Universidade Federal do Rio Grande do Sul.

2.
RIBEIRO, C. A. J.. XXVI SALÃO DE INICIAÇÃO CIENTÍFICA DA UFRGS, Sessão Neuroquímica. 2014. Universidade Federal do Rio Grande do Sul.

3.
RIBEIRO, C. A. J.. XXV SALÃO DE INICIAÇÃO CIENTÍFICA DA UFRGS, Seção Estresse Oxidativo C. 2013. Universidade Federal do Rio Grande do Sul.

4.
RIBEIRO, C. A. J.. XXV SALÃO DE INICIAÇÃO CIENTÍFICA DA UFRGS, Seção Biologia Celular A. 2013. Universidade Federal do Rio Grande do Sul.

5.
RIBEIRO, C. A. J.. XXII SALÃO DE INICIAÇÃO CIENTÍFICA DA UFRGS, Seção Neuroquímica A. 2010. Universidade Federal do Rio Grande do Sul.



Eventos



Participação em eventos, congressos, exposições e feiras
1.
XLIII Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular. Intrastriatal Injection of Ethylmalonic Acid Compromises Energy Homeostasis in Striatum of Young Rats. 2014. (Congresso).

2.
XLII Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular. Intracerebroventricular administration of Lipopolysaccharide Compromises Energy Metabolism in Brain of Young Rats. 2013. (Congresso).

3.
International Conference on Brain Energy Metabolism. Mitochondrial bioenergetics, cellular energy transfer and Na+,K+-ATPase are compromised by 3-methylcrotonylglycine in brain of young rats. 2012. (Congresso).

4.
Annual Symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism. .. 2010. (Congresso).

5.
SBBq Cone Sul Symposium.Creatine prevents Na+,K+-ATPase inhibition induced by intracerebroventricular administration of isovaleric acid in cerebral cortex of young rats. 2009. (Simpósio).

6.
XXXIV Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular - SBBq. XXXIV Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular - SBBq. 2005. (Congresso).

7.
PABMB-SBBq Satellite Symposium.Neurochemical Basis of neurodegenerative diseases. 2004. (Simpósio).

8.
XXXIII Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular - SBBq. XXXIII Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular - SBBq. 2004. (Congresso).

9.
XXXII Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular - SBBq. XXXII Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular - SBBq. 2003. (Congresso).

10.
XXXI Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular - SBBq. XXXI Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular - SBBq. 2002. (Congresso).

11.
XXX Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular - SBBq. XXX Reunião Anual da Sociedade Brasileira de Bioquímica e Biologia Molecular - SBBq. 2001. (Congresso).



Orientações



Orientações e supervisões em andamento
Tese de doutorado
1.
Renata Torres da Costa. Investigação dos mecanismos de toxicidade na acidemia metilmalônica ? avaliação da bioenergética e estresse oxidativo celular e potenciais estratégias de proteção. Início: 2016. Tese (Doutorado em Biossistemas) - Universidade Federal do ABC, Universidade Federal do ABC. (Orientador).

Trabalho de conclusão de curso de graduação
1.
Izabel Cristina Santos Silva. Respirometria de Alta Resolução como ferramenta para investigação da toxicidade de compostos em neuroblastomas SH-SY5Y diferenciados e não-diferenciados. Início: 2018. Trabalho de Conclusão de Curso (Graduação em Biomedicina) - Universidade Metodista de São Paulo. (Orientador).

Iniciação científica
1.
Marcella Bacelar dos Santos. Investigação dos mecanismos de toxicidade na acidemia metilmalônica - avaliação da bioenergética e estresse oxidativo celular, bem como das vias de sinalização envolvidas e potenciais estratégias de proteção. Início: 2018. Iniciação científica (Graduando em Biomedicina) - Universidade Metodista de São Paulo, Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo. (Orientador).


Orientações e supervisões concluídas
Dissertação de mestrado
1.
Luciana Ritter. Efeitos da administração intraestriatal do ácido etilmalônico sobre o metabolismo energético em cérebro de ratos jovens. 2014. Dissertação (Mestrado em Ciências Biológicas (Bioquímica)) - Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior. Orientador: César Augusto João Ribeiro.

Trabalho de conclusão de curso de graduação
1.
Belisa dos Santos Parmeggiani. O sulfito e o tiossulfato induzem disfunção bioenergética em córtex cerebral de ratos. 2013. Trabalho de Conclusão de Curso. (Graduação em Biomedicina) - Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Orientador: César Augusto João Ribeiro.

2.
Fernanda Hermes Hickmann. Efeitos dos ácidos 3-hidroxidecanóico, 3-hidroxidodecanóico, 3-hidroxitetradecanóico e 3-hidroxipalmítico sobre parâmetros respiratórios em preparações mitocondriais de coração de ratos jovens. 2012. Trabalho de Conclusão de Curso. (Graduação em Farmácia) - Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico. Orientador: César Augusto João Ribeiro.

3.
Luciana Ritter. Efeitos da administração intracerebroventricular de LPS sobre o metabolismo energético em córtex cerebral de ratos jovens. 2011. Trabalho de Conclusão de Curso. (Graduação em Farmácia) - Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico. Orientador: César Augusto João Ribeiro.




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